Гемофилия у детей – причины, симптомы и лечение

Гемофилия — это наследственное заболевание, характеризую­щееся повышенной кровоточивостью.

Лечение гемофилии у детей

Главное в терапии этого заболевания — введение в организм факторов, отсутствующих в его крови.

В первую очередь следует остановить кровотечения. Здесь необходимы препараты, содержащие антигемофильный фактор VIII (криопреципитат, антигемофильная плазма, переливание крови). Далее лечат последствия в виде гематом, гемартрозов, и прочих проявлений. Уделяют повышенное внимание и осложнениям гемофилии в виде присоединившихся инфекций.

Все гемопрепараты вводят в/в и только струйно. Наружное кровотечение останавливают 5% р-ором аминокапроновой кислоты, лунки удаленных зубов обрабатывают тромбином.

При микротравмах остановить наружное кровотечения можно и в домашних условиях. Для этого постоянно хранят в холодильнике тромбин, гемостатическую губку, 5%-ный р-ор аминокапроновой кислоты и иные кровоостанавливающие средства. Ими обрабатывают кожу, слизистые рта, десен.

В диспансерной группе поликлиники имеется специальный гематологический центр, в котором больные дети обязательно должны быть на учете.

Наши статьи по теме:

  1. Дифференциальная диагностика наследственных коагулопатий
  2. Типы кровоточивости при геморрагическом синдроме у детей
  3. Средства лечения гемофилии
  4. Особенности терапии гемофилии
  5. Геморрагическая болезнь новорожденных и ДВС-синдром

Лечение гемофилии

За последние годы достигнуты большие успехи в лечении гемофилии и профилактики ее осложнений. Из плазмы крови здоровых людей готовят концен­траты веществ, недостающих больным. Их приме­нение предупреждает кровотечения.

И все же больным гемофилией следует остере­гаться малейших травм.

При кровотечении у боль­ного гемофилией нужно срочно обратиться к врачу.

Для борьбы с кровотечениями применяются обычные средства.

Больным гемофилией рекомендуется употреб­лять в пищу продукты, содержащие витамин К, ко­торый способствует свертыванию крови, а именно:

  • зеленый молодой лук,
  • шпинат,
  • листья сельдерея,
  • свежие листья зеленой капусты,
  • зеленый горошек,
  • помидоры,
  • морковь,
  • землянику,
  • свиную пе­чень,
  • телятину,
  • баранину,
  • свинину.

Ниже приводятся несколько рецептов для улучшения свертывания крови.

Лечение гемофилии народными средствами

1. Настой горца. 1 ст. л. измельченной травы горца перечного (лесной перец) заварить 400 мл кипятка, нагревать на водяной бане 15 мин., затем настоять 45 мин. и процедить. Принимать по 2 ст. л. 3-4 раза в день перед едой. Хранить настой не более 2 суток. Помните! Настой противопоказан при заболеваниях почек и мочевого пузыря. 2. Настой тысячелистника. 1 ч. л. измельченной травы тысячелистника заварить 200 мл кипятка, настоять 30 мин. и процедить. Пить по 70 мл 3 раза в день до еды. Помните! Это ядовитое растение! Соблюдать дозировку! 3. Настой пастушьей сумки. 3 ст. л. измельченной травы этого растения заварить 400 мл кипятка. Настоять в термосе 3-4 часа. Пить по 100 мл 4 раза в день до еды. Помните! Настой противопоказан при повышенной свертываемости крови. 4. Настой девясила. 2 ч. л. измельченных корней девясила высокого залить 400 мл холодной кипяченой воды, настоять 8 часов и процедить. Пить по 50 мл 3-4 раза в день за 30 мин. до еды. Помните! Настой противопоказан при болезни почек! 5. Настой герани. 3 ст. л. измельченной травы герани луговой залить 400 мл холодной кипяченой воды. Пить глотками по 100 мл 3-4 раза в день. 6. Отвар горца. 20 г измельченной травы горца перечного (лесной перец) залить 200 мл воды или молока, прокипятить 1 минуту, настоять 30 минут и процедить. Пить по 70 мл 3-4 раза в день до еды. Отвар хранить не более 2-х суток. 7. Отвар щавеля. 1 ст. л. измельченных корней щавеля конского залить 300 мл воды, довести до кипения и кипятить 15 мин., настоять 4 часа и процедить. Принимать по 1 ст. л. 3-4 раза в день до еды. Помните! Отвар противопоказан при заболевании почек! 8. Отвар сбора. Взять по 2 части (по весу) листьев скумпии, крапивы двудомной и пустырника сердечного, травы вереска обыкновенного, зверобоя продырявленного и дубровника обыкновенного, соцветий цмина песчаного, дубовой коры, кукурузных рылец со столбиками, плодов рябины обыкновенной, 3 части травы тысячелистника, по 4 части плодов шиповника, цветков гречихи посевной, корней кровохлебки лекарственной, перстача прямостоячего и алтея лекарственного, травы эспарцета посевного. 2 ст. л. измельченной смеси залить 200 мл воды, довести до кипения и кипятить на слабом огне 10 мин., настоять 4 часа и процедить. Пить по 100 мл 3 раза в день за 30 мин. до еды. Курс лечения 2-4-8 месяцев. Ежемесячно делать перерыв на 5-7 дней. Отвар употреблять в холодном виде. 9. Женское молоко. Это доступное и эффективное средство для остановки кровотечения в домашних условиях. Но молоко должно быть не ранее чем через 2 недели после родов. Молоком смочить стерилизованную марлю и ею зажать ранку.

Читайте также: 

Ранняя диагностика

При осмотре малыша микропедиатром сразу после рождения, можно обнаружить самые ранние симптомы гемофилии у детей:

  • кровотечение из перевязанной пуповины;
  • большие синяки на теле (гематомы) на попе, спине, головке новорожденного.

Все вышеперечисленное подтверждение того, что малыш унаследовал ген гемофилии. Но, к сожалению, не всегда диагноз может поставить неонатолог. После того, как маму с малышом выписывают из роддома их принимает под наблюдение участковый педиатр. Весь первый год жизни они регулярно посещают поликлинику. На что надо обратить внимание и что необходимо сообщить врачу для своевременной постановки диагноза?

Есть несколько признаков наследственной коагулопатии, настораживающих родителей и привлекающих их внимание:

  • обильное кровотечение из десен при появлении первых зубов;
  • постоянные большие синяки, даже от незначительных ударов;
  • длительные носовые кровотечения.

После того, как родители заметили симптомы гемофилии у ребенка и обратились к врачу начинается этап обследования и диагностики гемофилии. Этим занимается специалист по заболеваниям крови или гематолог.

Частые носовые кровотечения

Ранняя диагностика

Обследование гематологом

Процесс диагностики гемофилии у детей проходит поэтапно:

  • сначала происходит сбор жалоб. Если ребенок маленький и не может сам рассказать, что происходит, за него рассказывают родители.
  • затем врач собирает анамнез, в том числе семейный. То есть: спрашивает, как давно появились признаки нарушения гемостаза, не было ли таких заболеваний у родственников.
  • происходит детальный осмотр пациента: есть ли ссадины, гематомы, кровоточивость десен и слизистой оболочки носа, припухлость и отечность крупных суставов (коленных и локтевых. При гемофилии часты внутри суставные кровоизлияния).

Для подтверждения диагноза заболевания назначают лабораторные анализы:

  • Исследуется время свертывания венозной крови;
  • определяется время рекальцификации плазмы и АЧТВ (активированого частичного тромбопластинового времени)
  • проводится ДНК-диагностика

И только после получения всех данных гематолог ставит окончательный диагноз.

Читайте также:  Амбиции: что это такое и каковы примеры их реализации

Осложнения

Передаваемые с кровью инфекции, такие как вирус ВИЧ и гепатит B и C, были основным осложнением лечения гемофилии в течение 1980-х годов. Эти инфекции передавались через концентраты фактора и другие препараты, которые использовались для лечения гемофилии. Использование больших пулов доноров крови для приготовления концентратов факторов производства и отсутствие специальных тестов на инфекционные агенты способствовали загрязнению продуктов крови, используемых для лечения гемофилии.

Осложнения

К 1985 году около 90% людей с тяжелой гемофилией были инфицированы вирусом ВИЧ, и около половины всех людей с гемофилией были ВИЧ-положительными. Сегодня улучшенные методы скрининга и производства, включая методы удаления вирусов, а также развитие рекомбинантных факторов, по существу устраняют это трагическое осложнение лечения.

Возможные осложнения

В случае, если отсутствует соответствующее лечение, болезнь вызывает стойкую нетрудоспособность, в большинстве случаев болезнь приводит к летальным исходам. В наше время при своевременном и адекватном лечении жизнедеятельность проходит таким образом, как и у здоровых детей.

 В случае, если же терапия отсутствует

  • многочисленные поражения суставов и уменьшение в мышечной массе, что приводит к внезапному ухудшению в передвижении;
  • деформация суставов;
  • долговременные пребывания в стационаре, что отрицательно отражается на уровне образования;
  • нужда в применении костылей, тростей, колясок с целью перемещения;
  • возможные трудности с устройством на работу в будущем;
  • проблемы в семейной жизни.

Осложнениями гемофилии

  • боли, носящие постоянный характер;
  • анемия, вызванная геморрагическим синдромом;
  • гемофилическая артропатия хронического характера;
  • кровоизлияния в жизненно важные органы;
  • переломы;
  • заражение трансмиссивными агентами;
  • контрактуры;
  • в мягких тканях либо костях появляются псевдоопухоли;
  • ингибиторная форма.