Врожденная глаукома: причины, признаки и лечение

Поздний врождённый сифилис — заболевание, полученное от матери при рождении через кровь, характеризующееся отсроченным проявлением симптомов.

Причины развития патологии

Значимую роль в формировании отклонений глаза играет наследственный фактор. Нарушение остроты зрения передается на генетическом уровне: дефекты в развитии сетчатки, катаракта, глаукома, микрофтальм, анофтальм. Спровоцировать упадок зрения могут врожденные дефекты, которые могли развиться у плода в материнской утробе. Негативно влияют на ребенка разные инфекции, перенесенные женщиной в состоянии беременности, генетические отклонения, недоношенность малыша, антибиотики, родовые травмы, употребление матерью наркотических веществ и алкоголя. Причины нарушения зрения:

Причины развития патологии

Длительная работа за компьютером создает большую нагрузку на глаза.

  • перенапряжение мышц и нерва глазного яблока, вследствие чрезмерной умственной деятельности;
  • пересушенная слизистая;
  • систематические нервные перенапряжения;
  • инфекционные болезни в острой форме (корь);
  • отклонения в центральной нервной системе;
  • травмы глаза;
  • неправильное питание;
  • онкозаболевания;
  • алкогольная или никотиновая зависимость;
  • возрастной фактор.
Причины развития патологии

Классификация заболевания

В зависимости от срока начала развития заболевания выделяют врожденную и приобретенную анофтальмию. В свою очередь, врожденная форма заболевания подразделяется на два вида:

  1. Истинная анофтальмия. У больного отмечается полное отсутствие глазных тканей. Возникновение патологии связано с гипоплазией переднего отдела головного мозга или с неправильным отшнуровыванием зрительного нерва. При этой форме заболевания поражение обычно носит двусторонний характер.
  2. Мнимая анофтальмия. Возникает в результате задержки развития глазного бокала или вторичного глазного пузыря. Поражение глаз может быть как двусторонним, так и односторонним.

В основном это поражение глаз носит односторонний характер (то есть уменьшаются размеры только левого или только правого органа зрения).

Но в крайне редких случаях патология распространяется на оба глаза.

Заболевание можно классифицировать как идиопатическое или наследственное.

Идиопатическая форма проявляется после рождения ребенка и нередко во взрослом возрасте, при этом внутриутробные условия не могут служить фактором, предрасполагающим к развитию микрофтальма.

В случае с наследственной формой патология передается на генном уровне от родителей, у которых заболевание может быть не диагностировано, но проявляться при этом оно будет у ребенка.

Но о конкретных причинах развития недуга нельзя говорить и в этом случае, так как установить влияющий фактор зачастую не удается.

Сухой кератоконъюнктивит- данное заболевание характеризуется очень маленьким количеством слезной пленки глаза в результате нехватки или отсутствия продукции слезной жидкости. Данное заболевание наблюдается у вест халенд вайт терьеров, и передается по наследству своему потомству.

Сухой кератоконъюнктивит у собак бывает при расстройствах половых гормонов, чуме плотоядных, травме лобной части черепа, нейропатии лицевого нерва, врожденной гипоплазии слезных желез, от применения некоторых лекарственных препаратов.

Клиническая картина. Ветеринарные специалисты при проведении клинического осмотра у больной собаки отмечают частое моргание, сухие корки по краям глаза, зуд, наличие слизисто-гнойных выделений из глаз, в конъюнктивальном мешке находят вязкую слизь, Фолликулярный конъюнктивит.

В дальнейшем по мере развития заболевания появляются симптомы изъязвления и неровность поверхности роговицы, развивается отек конъюнктивы. При наличии сухих корок в области ноздрей со стороны поражения можно говорить и о наличие у больной собаки поражения лицевого нерва.

Лечение. Лечение при данной форме кератоконъюнктивита должно быть направлено на устранение основной причины заболевания. Область конъюнктивы и роговицы обильно промывают каждые два часа физиологическим раствором перед каждым нанесением лекарственного препарата.

При лечение применяют глазную мазь с антибиотиком.

Кератоконъюктивит сухой — это заболевание характеризуется слишком малым количеством слезной пленки глаза вследствие нехватки или отсутствия продукции слезной жидкости. Заболевание встречается у вест халенд вайт терьеров, так как может передаваться по наследству потомству. Также к причинам возникновения болезни относят:

  • расстройство половых гормонов;
  • чума плотоядных,
  • применение некоторых лекарственных средств (например, атропина),
  • врожденная гипоплазия слезных желез,
  • нейропатия лицевого нерва,
  • травма лобовой части черепа.
Читайте также:  Какие глазные капли с антибиотиком выбрать для взрослых и детей?

Основные симптомы:

  • частое моргание,
  • зуд,
  • сухие корки по краям век,
  • слизисто-гнойные выделения из глаз,
  • вязкая слизь в конъюнктивальных мешках,
  • фолликулярный конъюнктивит.

Постепенно начинает развиваться изъязвление, отек, неровность поверхности роговицы. Сухие корки в области ноздрей со стороны поражения говорят о поражении лицевого нерва.

Лечение направлено на устранение основной причины заболевания.

  • Область конъюнктивы и роговицы обильно промывают (сначала каждые два часа и перед каждым нанесением препаратов) физиологическим раствором.
  • Внутренние уголки глаз промывают раствором ромашки или хлоргексидина, т.к. слезный мешок является резервуаром для бактерий.
  • Применяют глазную мазь с антибиотиками (например, Тетрациклин).

Лечение

Основным методом лечения сифилиса является применение производных пенициллина, назначаемых в значительных дозировках и проводимое длительными курсами. Трепонема — единственный на сегодняшний день микроорганизм, обладающий чувствительностью к пенициллину.

При индивидуальной непереносимости или при выявленной резистентности штамма для лечения могут быть применены другие антибиотики. К эффективным антибиотикам для лечения сифилиса относятся эритромицин, тетрациклиновые производные.

Лечение

При поражении центральной нервной системы применяются методы комплексного введения антибиотиков, вместе с приёмом таблеток и инъекциями препараты вводятся также в субарахноидальное пространство. Этим достигается успешное преодоление гематоэнцефалического барьера.

Признаки глазной болезни

Несмотря на естественные трудности диагностики, связанные с ранним детским возрастом (неспособность маленького пациента выполнять инструкции, в точности вербализовать собственные ощущения и т.д.), врожденная глаукома имеет достаточно специфические и легко узнаваемые признаки.

Ведущим из них, разумеется, является повышенное внутриглазное давление, что может быть констатировано при тонометрии (несложная офтальмологическая измерительная процедура). Другими диагностически значимыми проявлениями врожденной глаукомы служат:

  • обостренная, заметно болезненная реакция на яркий свет;
  • постоянное слезотечение;
  • прогрессирующее увеличение глазного яблока, причем большие глаза, для человеческого восприятия безусловно красивые и выразительные, в данном случае вскоре начинают восприниматься как неестественные, аномальные;
  • патологически широкая роговица (при выраженной глаукоме ее диаметр достигает 2 см и более);
  • отечность, мутность роговичной оболочки;
  • угнетение, в той или иной степени, зрачковых рефлексов;
  • патологические изменения зрительного нерва.

Во многих случаях врожденная глаукома развивается одновременно с иными дефектами – как в зрительной системе (аниридия, катаракта и т.п.), так и в других системах и структурах организма (врожденные пороки сердца, глухота, микроцефалия и пр.).

В отличие от многих приобретенных форм глаукомы, поражающих преимущественно один глаз, врожденная глаукома в большинстве случаев (до 80%) развивается в обоих глазах.

Ощутимого субъективного беспокойства повышенное давление может и не доставлять, если нет грубого поражения роговицы, и тогда диагноз может быть установлен только методами объективного офтальмологического обследования – на основании критериев, перечисленных выше.

С течением времени, однако, прогрессирование глаукомы может приводить к образованию стафилом (выпячиваний) и разрывов склеры, растяжений прозрачных оболочек и пр.

Нарушенное кровоснабжение и затрудненная циркуляция внутриглазных жидкостей могут приводить к дистрофии зрительного нерва. Нередким осложнением врожденной глаукомы на поздних этапах является также катаракта.

Функциональное состояние зрительной системы обычно снижается достаточно быстро. Ухудшение зрения приобретает особо выраженный, злокачественный характер на этапах вовлечения в патологический процесс зрительного нерва и/или клеток сетчатки.

Нередко развивается осложненная катаракта. В начальной стадии развития врожденной глаукомы глазное дно – нормальное. При прогрессировании заболевания вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям.

В первые 2-3 месяца родителей могут насторожить беспокойное поведение ребенка, плохой сон и аппетит, такие дети избегают яркого света, возможно небольшое слезотечение.

Сложности заключаются в том, что развитие глаза и мозга ребенка идет постепенно с рождения, так что лишь со 2 месяца ребенок имеет зрение самого незначительного качества, видя только силуэты предметов и людей.

Так что снижение зрительных функций, которые и страдают при глаукоме: остроты зрения и периферического поля зрения, определить в этот период невозможно.

Читайте также:  Близорукость (миопия): что это такое и как вылечить?

Выраженность симптомов зависит от величины внутриглазного давления. При значительном повышении глазного давления глазное яблоко увеличивается в размере, растягивается, роговица становится мутной, отечной, а склера наоборот, становится из-за растяжения тонкой и приобретает синий оттенок.

Ранние признаки врожденной глаукомы:

  1. светобоязнь, блефароспазм;
  2. беспокойное поведение ребенка;
  3. небольшое помутнение (матовость, отечность роговицы);
  4. глубокая передняя камера (свыше 2 мм);
  5. расширенный зрачок. Свыше 2 мм с замедленной реакцией его на свет.

Основным признаком врожденной глаукомы является сочетание одного из перечисленных выше признаков с повышенным внутриглазным давлением.

Поздние признаки врожденной глаукомы:

  • расширение и извитость передних цилиарных сосудов в области склеры («голова медузы», «голова кобры», симптом эмиссария);
  • растяжение всего переднего отрезка глаза;
  • выраженный отек и помутнение роговицы;
  • дрожание радужной оболочки (иридодонез);
  • преобладание явлений атрофии диска зрительного нерва над глаукоматозной экскавацией
  • появление осевой миопии.

Заподозрить наличие глаукомы можно по большим глазам, которые у младенцев выглядят очень красиво и обычно не вызывают опасений. Чаще всего это двухсторонний процесс, причем большинство больных — мальчики.

Если же причиной появления патологии является наследственность, то глаукома может проявиться у ребенка любого пола. Чаще всего это заболевание выявляется еще в родильном доме, но если своевременная диагностика не была проведена и лечение не было начато, то еще до достижения школьного возраста ребенка ждет полная слепота.

Вопрос – ответ

Вопрос: Каков прогноз у больных проказой?

При раннем обращении больного за медицинской помощью и начале лечения прогноз благоприятный. В случае развития выраженной клинической картины высока вероятность инвалидизации больного (контрактуры, парезы, параличи), что может потребовать хирургического или ортопедического лечения.

Вопрос: Имеются ли на территории России лепрозории?

Да, на сегодняшний день в РФ функционируют 4 протилепрозных учреждения: в Астрахани, в Сергиевом Посаде, в Краснодарском крае и Ставрополье. Больные в лепрозориях имеют собственные дома, приусадебное хозяйство, занимаются различными ремеслами. Медицинский персонал проживает рядом с лепрозорием.

Вопрос: Если проказа излечима, то вернется ли прежний внешний вид больного после выздоровления? Исчезнет ли «маска льва», лепромы и прочие признаки?

Конечно, нет. В подобных запущенных случаях лечение направлено на ликвидацию микобактерий лепры из организма. Борьба с контрактурами, парезами и прочими признаками лепры требует проведения ЛФК, физиотерапии, а в некоторых случаях и хирургической коррекции. И, естественно, утраченные пальцы не отрастут вновь, как потерянный хвост у ящерицы.

Вопрос: Какие возможны осложнения и последствия?

Лепра в запущенных случаях приводит к возникновению длительно незаживающих трофических язв на конечностях, поражению глаз и развитию глаукомы, слепоты, потере голоса, проваливанию носа, деформации и утрате пальцев, развитию параличей. Если лечение больного не проводится, то он погибает от кахексии, амилоидоза или асфиксии.

Вопрос: Есть ли прививка от проказы, и какая должна проводиться ее профилактика?

Нет, прививки от лепры не существует. Считается, что вакцинирование БЦЖ (против туберкулеза) значительно снижает риск инфицирования микобактериями лепры. Проводится общая профилактика проказы, направленная на улучшение качества жизни, бытовых условий и стимуляции иммунитета. Больной проказой должен иметь отдельную посуду, постельное белье и полотенце, расческу и прочие личные предметы. Все проживающие лица в одном доме с больным должны регулярно проходить лабораторное исследование на предмет выявления возбудителя заболевания и соблюдать правила личной гигиены (мытье рук, ношение маски и перчаток при обработке язвенных поверхностей у больного).

Прогноз

Своевременная диагностика и качественная заместительная терапия делают прогноз заболевания относительно благоприятным. Раннее гормональное лечение стимулирует правильное развитие половых органов и позволяет сохранить репродуктивную функцию у женщин и мужчин.

Если гиперандрогения сохраняется или не поддается коррекции кортикостероидными препаратами, пациенты остаются небольшого роста и имеют характерные косметические дефекты. Это нарушает психосоциальную адаптацию и может привести к нервному срыву. Адекватное лечение дает возможность женщинам с классическими формами АГС забеременеть, выносить и родить здорового ребенка.

Читайте также:  Что такое конъюнктивит, симптомы и лечение

Особенности болезни

Патология сердца, вызванная совокупностью четырёх нарушений:

  1. Выход венозной крови по природным каналам правой половины затруднён вследствие одного из вариантов стеноза:
      лёгочного ствола,
  2. клапана,
  3. на разветвлениях лёгочной артерии,
  4. различные сочетания перечисленных нарушений.
  5. Отклонение от правильного расположения аорты, что приводит к ситуации, когда в неё попадает кровь из обоих желудочков.
  6. Патологическое нарушение в строении перегородки между желудочками.
  7. Из-за затруднённого выхода крови из желудочка правой стороны он поддаётся разрушительным изменениям.

Болезнь является разновидностью порока сердца. Представляет врождённую аномалию. Каждый из четырёх поломок в строении сердца, имеет большое разнообразие вариантов, как в конкретном случае проявила себя патология.

Первые три пункта – это первичные врождённые нарушения. Тема четвёртого пункта появляется как следствие действия на здоровье сердца первичных нарушений.

Ребёнок, находясь в утробе, если у него есть этого вида порок сердца, не испытывает никаких затруднений, в связи с ним. Дискомфорт появляется после рождения. Часто эти дети имеют синеватый цвет кожи.

Насколько рано патология начнёт себя проявлять зависит от степени отклонения от нормы аномалий, составляющих порок тетрада Фалло. Одышка появляется, когда ребёнок нагружает себя.

Плохое самочувствие не позволяет ему быть подвижным. В раннем возрасте наибольший процент детской смертности при этой патологии. По статистике 25 % больных детей, если не предпринято оперативное вмешательство – умирают до года жизни. У оставшейся части могут наблюдаться отставания в развитии и в физическом плане, и в умственном. Ко второму году жизни может произойти закрытие протока в артерии.

Если к этому времени организм не смог приспособиться к ситуации и не создал коллатеральное кровообращение (обходные пути), то жизнь становится под угрозу. Рекомендуется операция.

Бывают случаи, что организм включает компенсирующие болезнь механизмы и поэтому доживает до взрослого возраста. Это:

  • мышцы правого желудочка подстраиваются под ситуацию через гипертрофию,
  • в сосудах образуется обходной путь для протока крови — коллатеральное кровообращение,
  • недостаток кислорода восполняется эритроцитозом, это несёт опасность появления тромбов.

Этим больным обязательно также рекомендуется коррекция через оперативное вмешательство.

Более подробно об особенностях такого порока как Тетрада Фалло расскажет видеосюжет известной телеведущей:

Диагностика атрофии глазного яблока

При подозрении на атрофию сетчатки врач-офтальмолог проводит следующие исследования:

  1. УЗИ глазного яблока. Проводятся измерения длины ПЗО (переднезадней оси) глазного яблока, исследуются патологические изменения структуры глазного яблока.
  2. Офтальмоскопия. Это исследование позволяет оценить повреждение хрусталика глазного яблока. Когда атрофия сетчатки имеет характер механической травмы, возможно попадание инородного тела в глазное яблоко.
  3. Биомикроскопическое исследование позволяет определить участки, подвергнувшиеся изменению. Кроме того, проведение процедуры помогает определить, в каком состоянии находятся роговая и радужная оболочки.

При любых заболеваниях, которые могут стать причиной развития атрофических процессов в зрительных органах, специалист обязан провести детальный сбор информации от пациента.

Диагностика атрофии глазного яблока

Приведенный выше список необходимых исследований далеко не полон. В большинстве случаев методика диагностики зависит от причины появления патологии. Так, при атрофии сетчатки на фоне травмы зрительного органа необходимо проведение процедур рентгенографии, МРТ, компьютерной томографии орбиты глазного яблока.

При изменении структуры глаза основной удар принимает на себя центральная часть сетчатки, называющаяся макулой или желтым пятном

Помимо этого, офтальмолог может направить пациента на проведение электрофизиологического исследования. С помощью этой процедуры выявляется порог чувствительности сетчатой оболочки к электрическим импульсам. Когда дно глазного яблока сложно визуализировать, а порог чувствительности превышает определенные значения, то это говорит о том, что патология перешла в завершающую стадию.