Ретинобластома (рак сетчатки)

Ретинобластома или рак сетчатки – это злокачественная опухоль сетчатки глаза, встречающаяся в детском возрасте. Заболевание формируется во время внутриутробного развития ребенка, однако диагностируется уже после рождения, пик его обнаружения приходится на возраст 2 года. Ретинобластома у детей после 5 лет диагностируется крайне редко, а у взрослых ее практически не бывает.

Симптомы

Где расположена опухоль при ретинобластоме, смотрите на картинке:

В процессе прогрессирования опухолевого образования проявляются следующие видимые признаки:

  1. Осветление 1 или 2 глаз на фотографиях со вспышкой. Если один из членов семьи приметил такой эффект, следует немедленно обратиться к специалисту в области офтальмологии для диагностики. Лейкокория – светлые пятна в зрачках. В нормальном состоянии вспышка сделает зрение в красном свете, но никак не в осветленном. Это означает, что опухоль начала перекрывать кровяные сосуды и капилляры. Помимо этого, проявляться данный симптом способен и в затемненной комнате. Не всегда подобный фактор свидетельствует о наличии проблемы, поэтому необходимо посетить врача.
  1. Ухудшение качества зрения. Наиболее явный симптом злокачественного развития опухоли сетчатки – сбой в функциональности палочек и колбочек или их деформация в связи с перекрытием новообразования. Прогноз может иметь неутешительный результат, если вовремя не вмешаться. Ребенок, вероятнее всего, лишится зрения.
  2. Отклонение зрительных осей – косоглазие, проявляющееся в детском возрасте. Необходимо понимать, что такое нарушение не обязательно свидетельствует об онкологии. Проанализируйте дневной распорядок дня малыша, рацион питания и вредные привычки. Возможно, за косым взглядом стоит просмотр телевизора на расстоянии меньше метра или рисование картинок лежа головой на столе.
  3. Болевые синдромы, дискомфорт и слезоточивость – вторичные симптомы.
  4. Воспалительные процессы, конъюнктивит, светобоязнь. Если глаза ребенка постоянно красные, а в определенные моменты имеют светлый оттенок, необходимо срочно обратиться к офтальмологу, а далее — к онкологу.

Когда образование достигает значительных размеров, то имеет тенденцию распространения раковых клеток на ближайшие органы жизнедеятельности, поражая их и вызывая серьезные воспалительные процессы. Иногда диагностический рентген выявляет осветленные пятна в областях мозга.

К признакам симптоматического проявления раковой онкологии в мозге относятся следующие пункты:

Симптомы
  1. Сильнейшая боль в висках, на затылке или по всей поверхности головы. Обычные медикаменты не способны унять болевой синдром.
  2. Проявление тошноты и рвоты.
  3. Потеря сознания, обмороки.
  4. Эпилептические припадки.
  5. Судороги.
  6. Плохая память, потеря концентрации.
  7. Онемение определенных зон на теле.
  8. Сбой в работе вестибулярного аппарата.
  9. Нарушение слуха, голоса и зрения, дыхания.

Формирование вторичных раковых очагов развития в головном мозге — крайне отрицательный признак, который снижает вероятность выздоровления на 70 и более процентов.

Также метастазы чаще всего закрепляются на:

  1. Костную ткань.
  2. Спинной мозг.
  3. Печень.

При появлении дополнительных опухолей в организме шанс выживаемости снижается на 60%.

Ранние и поздние симптомы ретинобластомы

Ранними признаками ретинобластомы являются ухудшение зрения на пораженном глазу и повышение внутриглазного давления, что выражается в болевом синдроме. Учитывая возраст ребенка, обнаружить опухоль в данном периоде практически не представляется возможным, так как описать то, что с ними происходит, маленькие дети не в состоянии. В редких случаях родители могут обнаружить снижение зрения на стороне поражения, или обратить внимание на то, что малыш постоянно трет один глаз. Однако чаще всего ранние симптомы ретинобластомы остаются незамеченными, и болезнь обнаруживается при появлении следующего характерного признака – лейкокории, или симптома кошачьего глаза. Этими терминами называется необычное свечение, которое приобретает больной глаз при попадании света на сетчатку, который обусловлен тем, что зрачок виден не красным, как в норме, а белым.

Еще одним частым симптомом ретинобластомы является развивающееся косоглазие, что также не может пройти незамеченным.

Иногда ретинобластома у детей, чья наследственность отягощена по данному заболеванию, проявляется на обоих глазах.

Ретинобластома: виды, симптомы, лечение. Доставка контактных линз и очков по Москве и России

Ретинобластома – наследственное злокачественное опухолевое заболевание сетчатой оболочки глаза, имеющее нейроэктодермальное происхождение, то есть опухоль развивается из клеточного материала головного или спинного мозга, нейроэндокринных образований и вегетативной нервной системы.

Общая характеристика заболевания

Ратинобластома повреждает сосудистую оболочку глаза, орбиту и сетчатку, а прогрессируя в дальнейшем дает метастазы. Обычно ретинобластома диагностируется у детей в возрасте 2-3 лет, но порою выявляется довольно поздно – около 15 лет. Половые признаки не существенны, в одинаковой мере заболеванию подвержены и мальчики, и девочки.

Читайте также:  Как выбрать очки, чтобы добавить себе очков ;)

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу наследования от родителей к детям, и наблюдается в каждом следующем поколении. В настоящее время частота заболеваемости ретинобластомой увеличилась почти в два раза по отношению к концу девяностых годов прошлого века.

 При наличии ретинобластомы наблюдаются и сопутствующие врожденные пороки – расщелины неба, порок сердца, детский гиперостоз и другие аномалии развития. Генетическая форма болезни способствует развитию онкологических заболеваний других органов.

 Ретинобластома может локализоваться на любом участке сетчатки.

Начальная стадия заболевания выражается снижением рефлекса отчетливости глазного дна. Затем образуется мутная форма, имеющая размытость границ. Более поздняя картина развития ретинобластомы зависит от вида болезни.

Виды и симптомы ретинобластомы

В зависимости от формы распространения по тканям определяются две стадии болезни:

  • Внутриглазной – эндофитный вид, характерен разрастанием опухоли внутри глазного яблока. При этом повышается глазное давление, развивается глаукома, может возникнуть полная потеря зрения. Симптомы этой стадии заболевания выражаются головокружением, тошнотой, головными болями, периодической рвотой. Возможно появление анорексии.
  • Экстраокулярная стадия. Она сопровождается распространением злокачественной опухоли на зрительный нерв, а затем по его волокнам она проникает в головной мозг. Метастазирует сначала в лимфатические узлы, а потом уже и в другие органы и системы.

В одном глазу могут одновременно наблюдаться оба вида ретинобластомы. Кроме того, по этиологии определяют наследственную и спорадическую ретинобластому. Как говорилось выше, наследсственнная форма является наиболее распространенной, развивается быстрыми темпами и формируется обычно в обоих глазах.

Спорадическая ретинобластома, довольно редкое заболевание, поражающее обычно один глаз, образующее одну опухоль и имеющая благоприятный прогноз после лечения.

Четких причин развития ретинобластомы на настоящий момент не выявлено. Но подразумевается влияние экологических факторов на развитие злокачественных образований, низкое качество пищи и мутирование генов во внутриутробном периоде.

Общие симптомы ретинобластомы выражаются гиперемией глаз, болевым синдромом, наблюдается расширение зрачков, полная или частичная утрата зрительный функций, возможное косоглазие.

 В более поздней стадии развития ретинобластомы появляется лейкокория – синдром «белого глаза».

Диагностика заболевания

Все процедуры по диагностике ретинобластомы проводятся под общим наркозом, т.к. возраст пациентов обычно невелик. Исследования проводятся стационарно.

 Для исключения инструментального переноса злокачественных клеток и появления метастазов при ретинобластоме цитологическое и гистологическое исследование не проводится. Используется компьютерная томография мозга, глазного яблока и орбиты.

Кроме того, проводится эхография, рентгенография, ультразвуковое сканирование и магниторезонансная томография.

При необходимости проводят исследование образца тканей, полученных в результате спинномозговой пункции и пункции, а также остеосцинтирафия – исследование костей при помощи меченных изотопов.

Диагностика Ретинобластомы (рака сетчатки):

Обычно обследование проходит под общим наркозом. При обследовании широко используют методы УЗИ, МРТ, КТ. Часто делают биопсию красного костного мозга и спинномозговую пункцию. В зависимости от прогноза в отношении сохранения зрения все пациенты подразделяются на 5 групп. 1 самая благоприятная, 5 самая неблагоприятная.

Дифференциальный диагноз Ретинобластома должна быть отдифференцирована от таких состояний, которые тоже вызывают отслоение сетчатки. Наиболее частыми из них являются сосудистые аномалии, называемые Coat's diseases. Это заболевание отличается от ретинобластомы наличием телангиэктатических сосудов внутри отслоенной сетчатки и отсутствием опухоли при эхографическом исследовании. Другие поражения сетчатки, такие как рубцовая ретинопатия или дисплазия сетчатки, могут эхографически симулировать опухоль. Ретинобластома должна быть отдифференцирована от гранулематозных состояний, которые могут быть в стекловидном теле, от гамартом сетчатки. Гранулемы могут быть обусловлены воспалительными изменениями, это могут быть и нематоды. Гамартомы могут быть изолированным поражением, но нередко сочетаются с нейрофиброматозом и tuberous sclerosis. Картину ретинобластомы может симулировать и инфекционное поражение — Toxicara canis. Экстраокулярные ретинобластомы следует дифференцировать с мягкотканными саркомами, в основном это рабдомиосаркомы и метастазы нейробластомы. Поражение орбиты и самого глаза возможно при лейкемиях и лимфомах. Стадирование Так как тактика лечения ретинобластом зависит от размера опухоли и степени распространения опухолевого процесса, стадирование является необходимым. Самой распространенной стадийной классификацией является Reesе-Ellsworth-классификация (1969г). Однако эта классификация имеет отношение только к внутриглазным поражениям. В основу классификации положена прогностическая зависимость между локализацией опухоли, степенью опухолевого поражения и, в зависимости от этого, возможности сохранения зрения. Согласно этой классификации, все пациенты подразделяются на 5 групп в зависимости от прогноза в отношении сохранения зрения (но не в отношении прогноза заболевания). Стадийная классификация (Reesе-Ellsworth). Группа I (самая благоприятная).

  • А. Солитарная опухоль, меньше чем 4 дисковых диаметров, расположенная на или позади экватора;
  • В. Множественные опухоли, не больше чем 4 дисковых диаметра, все расположенные на или позади экватора.

Группа II (благоприятная).

  • А. Солитарная опухоль, от 4 до 10 дисковых диаметров, расположенная на или позади экватора;
  • В. Множественные опухоли, от 4 до 10 дисковых диаметров, расположенные позади экватора.

Группа III (сомнительная).

  • А. Любое поражение кпереди от экватора.
  • В. Солитарные опухоли, больше чем 10 дисковых диаметров позади экватора.

Группа IV (неблагоприятная).

  • А. Множественные опухоли, любая из которых больше, чем 10 дисковых диаметров.
  • В. Любое поражение кпереди от ora serrata.
Читайте также:  Как вылечить халязион без операции

Группа V (самая неблагоприятная)

  • А. Опухоли, вовлекающие более, чем половину сетчатки.
  • В. Обсеменение стекловидного тела.

Размер опухоли традиционно определяется размером оптического диска, что составляет 1,5 мм. В настоящее время нет единой стадийной классификации для ретинобластом с любым вариантом опухолевого распространения. Специалистами из St. Jude Childrens Research Hospital (США) предложена другая стадийная классификация.

  • Стадия I — опухоль ограничена сетчаткой.
  • Стадия II — опухоль ограничена глазным яблоком.
  • Стадия III — экстраокулярной распространение (регионарное, местное).
  • Стадия IV — отдаленные метастазы.

Так как эта классификация не отражает все возможные и весьма значимые аспекты опухолевого распространения, для целей оценки лечебных программ большинство авторов предлагает выделить следующие прогностически важные варианты опухолевого поражения:

  1. Внутриглазные опухоли;
  2. Поражение оптического нерва;
  3. Распространение процесса на ткани орбиты;
  4. Отдаленные метастазы.

Прогноз и профилактика ретинобластомы

При своевременной диагностике и выявлении ретинобластомы на ранней стадии возможно стойкое излечение пациента с помощью органосохраняющих методов – фотокоагуляции, криотерапии, лучевой терапии. При энуклеации глаза также наблюдается высокая выживаемость, однако данная операция сопровождается потерей глаза как органа зрения и образованием косметического дефекта. Факторами неблагоприятного прогноза ретинобластомы служат прорастание опухоли в зрительный нерв, инвазия хориоидальной оболочки, экстрасклеральное распространение опухоли, двустороннее поражение.

Для профилактики ретинобластомы необходимо медико-генетическое консультирование семей с наследственными случаями рака сетчатки, обследование детей раннего возраста из групп риска.

Профилактика

К профилактическим методам относится проведение консультаций с семьями носителей генов, увеличивающих вероятность развития новообразований. Также детям, у которых выявлена генетическая предрасположенность, важно регулярно проходить обследования , чтобы выявить рак на ранних стадиях.

Родителям, которые заметили возможные признаки ретинобластомы у ребенка, нужно как можно быстрее обратиться в медицинское учреждение и пройти диагностику.

Чем раньше будет выявлена опухоль, тем выше шансы полностью вылечиться и сохранить зрение.

О симптомах и лечении ретинобластомы у ребенка в этом видео:

Профилактика

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

2034 0

Ретинобластома — наиболее частая внутриглазная злокачественная опухоль, встречающаяся преимущественно в раннем детском возрасте. Она выявляется в двух вариантах: генетический, или врожденный, вариант (около 40 %), который обычно мультифокален, и спорадический вариант, чаще характеризующийся наличием одного опухолевого очага в глазу. Больные с генетическими формами ретинобластомы имеют повышенную предрасположенность к развитию у них других видов злокачественных новообразований.

При этой опухоли, ограниченной глазом, имеются наибольшие шансы на выздоровление по сравнению с другими новообразованиями в детском возрасте. Прогноз заболевания резко ухудшается при выходе ретинобластомы за пределы глазного яблока. Отсюда очевидно, какое большое значение имеет раннее выявление этого заболевания.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Ведущие клиники в Израиле

Израиль, Тель-Авив Обратиться в клинику

Ихилов

Ведущие клиники в Израиле

Израиль, Тель-Авив Обратиться в клинику

Хадасса

Ведущие клиники в Израиле

Израиль, Иерусалим Обратиться в клинику

Проявляется данная болезнь до 2-3 лет ребенка и в частности выявляется двусторонним поражением. Наследственная ретинобластома сопутствуется другими патологиями как — порок сердца, волчья пасть и др.

Ведущие клиники в Израиле

Не наследственная ретинобластома является односторонней и может проявляться на любом этапе жизни. У взрослых эта болезнь встречается крайне редко. Эти случаи хоть и не являются следствием семейных данных, но провоцируются мутациями определенных генов.

Если родители работают на производствах нефтепереработки, с тяжелыми металлами, при неблагоприятной окружающей среде, то это опасно развитием болезни у ребенка. С возрастом, вероятность рождения ребенка с патологией выше.

Ведущие клиники в Израиле

Опухоль считается нейроэктодермального происхождения, может формировать один или несколько очагов. Ретинобластома поражает сетчатку и стекловидное тело при развитии во внутренней части глаза, а при наружном развитии — формирует отслоение сетчатки.

Клетки опухоли стремительно развиваются интенсивным делением. При увеличении, опухоль может расти за пределами сетчатки и распространяться на другие органы.

Ведущие клиники в Израиле

Ретинобластома

Ретинобластома в России в социальной сети ВКонтакте.

Ретинобластома – это опухоль сетчатки, одно из наиболее тяжелых заболеваний глаз у детей младшего возраста (чаще от первых недель до 6 лет жизни), более чем в половине случаев сопровождающееся мутацией в гене RB1.

Возможные признаки ретинобластомы:

Диагностика заболевания:

исследование глазного дна под наркозом с широким зрачком

Ретинобластома

УЗИ глаз

флуоресцентная ангиография под наркозом

оптическая когерентная томография

состояние головного мозга и орбит оценивается по КТ или МРТ

Как мы лечим ретинобластому

Ретинобластома

В течение многих лет МНТК «Микрохирургия глаза» для междисциплинарного лечения детей тесно сотрудничает с научно-исследовательским институтом детской онкологии и гематологии ФГБНУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» (г. Москва). Выбор наиболее оптимального в настоящий момент вида лечения осуществляется офтальмологом после осмотра ребенка на аппарате RetCam. В зависимости от клинической ситуации примененных методов может быть несколько одновременно.

1. Методы локального лечения

Брахитерапия – локальное облучение опухоли путем подшивания к глазу радиоактивной пластинки – офтальмоаппликатора. Преимущество брахитерапии: возможность подведения максимальных доз излучения непосредственно на опухолевый очаг при отсутствии воздействия на окружающие ткани и организм в целом.

Читайте также:  Гнойник на десне: причины возникновения, как лечить

Транспупиллярная диод-лазерная термотерапия (ТТТ) – метод бесконтактного лечения внутриглазных опухолей, при котором используется инфракрасное излучение, вызывающее длительное прогревание опухоли до 45-55º, благодаря чему достигается гибель опухолевых клеток.

Криодеструкция – это воздействие низкими температурами (холодом) на место расположения очага ретинобластомы. Опухоль при замораживании разрушается, рост клеток с нарушенной структурой останавливается. Метод проводится с помощью специального аппарата, наконечник которого имеет диаметр в несколько мм, применяется для разрушения очагов высотой не более 3 мм.

Интраартериальная химиотерапия (ИАХТ) — введение противоопухолевого препарата непосредственно в основную артерию, снабжающую кровью область расположения опухоли, в данном случае глаз. При внутриартериальном введении лекарственное средство подводится непосредственно к очагу ретинобластомы. Процедура проводится в условиях операционной, под наркозом.

Интравитреальная химиотерапия (ИВХТ) — введение противоопухолевого препарата непосредственно в глаз, а именно в стекловидное тело, пораженное опухолью или соприкасающееся с очагами ретинобластомы на сетчатке. Процедура проводится в условиях операционной. В большинстве случаев используется при опухолевом распространении на стекловидное тело.

Ретинобластома

При далекозашедших стадиях заболевания, когда сохранение глаза невозможно, проводят удаление глаза – энуклеация. С целью улучшения косметического результата лечения и при отсутствии противопоказаний мы проводим внутреннее протезирование орбиты.

2. Системное лечение

Лечение включат в себя проведение различных схем химиотерапии и осуществляется на базе НИИ ДОГ им Блохина Н.Н.

Системное и локальное лечение требуются в большинстве случаев и проводятся параллельно.

Памятка родителям:

1. Динамика наблюдения – определяется офтальмологом индивидуально

2. Прививочный календарь

3. Общее обследование ребенка – обязательно, особенно в осложненных случаях

4. Генетическое исследование родителей и детей – обязательно

Ретинобластома

5. Посещение детского сада

6. Ограничения в образе жизни ребенка

Приглашаем посетить официальную страницу группы Ретинобластома в России в социальной сети ВКонтакте.

Симптомы

Часто такое состояние проявляется сразу после рождения, так как могут возникнуть внешние симптомы. Заболевание проходит в несколько стадий, каждая из которых имеет свою симптоматику:

  • Начальная стадия . Визуально у ребенка обнаруживаются изменения зрачка, который представляется в виде кошачьего глаза. Через зрачок можно увидеть опухоль, которая имеет белый цвет. Часто у детей на этом этапе образуется косоглазие.
  • Вторая стадия . У ребенка повышается внутриглазное давление, так как опухоль стесняет пространство внутри глаза. Это называется глаукомой. Дополнительно у малыша образуется повышенное слезотечение, фотофобия, покраснение глаз. Ребенок становится беспокойным, часто плачет, потому что образуется головная и глазная боль.
  • Прорастание . Опухоль из глаза прорастает в окружающие ткани. Она может проникнуть в пазухи, что опасно для головного мозга. У детей визуально глазное яблоко выпячивается вперед.
  • Образование метастазов . Клетки опухоли становятся злокачественными. Они начинают распространяться через кровь по тканям и органам. Также они попадают в зрительный нерв, переходя в головной мозг. У ребенка выражены симптомы интоксикации. Его температура тела поднимается, мышцы и кости ломит, появляется рвота.

У каждой стадии формируется клиническая симптоматика, поэтому болезнь можно выявить на ранних стадиях, и начать лечение.

Классификация ретинобластомы

АВС (Амстердам)

В Амстердаме в 2001-м году предложили международную классификацию интраокулярной (внутриглазной) ретинобластомы. Главная цель этой классификации – определить четкие показания к тому, чтобы проводить органосохраняющую терапию. Если поражение двухстороннее, то классификация применяется отдельно к каждому глазу.

Классификация ретинобластомы

Клинические группы, в соответствии с классификацией:

  • А – интраретинальные новообразования до 3 мм в размере, располагающиеся в 1,5 мм от диска зрительного нерва и более 3 мм от центральной ямки.
  • В – остальные опухоли, располагающиеся отдельно, ограниченные сетчаткой с вероятным наличие субретинальной жидкости в не более чем 3 мм от основы опухоли, не сопровождающееся субретинальным обсеменением (рис. 2).
  • С – раздельные опухоли с местным обсеменением стекловидного тела над новообразованием и субретинальным обсеменением в не более чем 3 мм от образования с вероятностью наличия жидкости в субретинальном пространстве в 3-6 мм от основания опухоли.
  • D – рассеянные опухоли с крупными опухолевыми массами, разнокалиберными отсевами в стекловидном теле и/или субретинальном пространстве в более чем 3 мм от новообразования с субретинальной жидкостью более 6 мм от образования, включая полную отслойку сетчатки (рис. 3 и 4).
  • Е – определяется одним из перечисленных ниже факторов неблагоприятного прогноза:
    • новообразование прилегает к хрусталику;
    • неоваскулярная глаукома;
    • высыхание, утрата функции глаза (фтизис);
    • кровоизлияние, ввиду которого утрачена прозрачность стекловидного тела;
    • опухоль, располагающаяся кпереди от передней поверхности стекловидного тела и также захватывающая цилиарное тело и переднюю часть глаза;
    • некротизированная опухоль с асептическим целлюлитом орбиты;
    • ретинобластома в диффузной инфильтративной форме.