Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей

Рабдомиосаркома мочевого пузыря (РМС МП) — одно из страшнейших онкологических заболеваний. Злокачественные структуры моченакопительного органа, имеющие саркомоидный тип развития, зарождаются в незрелых поперечнополосатых мышечных тканях мочевого пузыря и в короткие сроки проходят все этапы полного озлоачествления.

Литература

  • Ганцев Ш. Х. «Онкология: Учебник для студентов медицинских вузов». М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. — 488 с.
  • Козлова А. В., Казаков В. М., Кох Л. Н., Рукша Т. Г. Описание клинического случая кожной плеоморфной рабдомиосаркомы. / Наблюдение из практики, № 2, 2016.
  • Рабдомиосаркома: обзор. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2017).
Опухоли
  • Доброкачественные опухоли
  • Предраки
  • Carcinoma in situ
  • Злокачественные опухоли
  • Промежуточные опухоли
Топография
  • Голова и шея
  • ЦНС
  • Головной мозг
  • Глаза
  • Полость рта
  • Гортань
  • Щитовидная железа
  • Пищевод
  • Желудок
  • Двенадцатиперстная кишка
  • Печень
  • Желчный пузырь
  • Поджелудочная железа
  • Толстая и прямая кишка
  • Анус
  • Лёгкие
  • Средостение
  • Почки
  • Мочевой пузырь
  • Эндометрий
  • Шейка матки
  • Яичники
  • Молочная железа
  • Простата
  • Яички
  • Половой член
  • Кожа
  • Кости
  • APUD-система
  • островки Лангерганса
Морфология
Эпителийи железы
  • папиллома
  • аденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полип
  • неинвазивная карцинома
  • базалиома
  • плоскоклеточный рак
  • аденокарцинома
  • коллоидный рак
  • солидный рак
  • мелкоклеточный рак
  • фиброзный рак
  • медуллярный рак
  • карцинома
Мезенхима
  • фиброма
    • десмоид
  • гистиоцитома
  • липома
  • гибернома
  • лейомиома
  • рабдомиома
  • зернисто-клеточная опухоль
  • гемангиома
  • гломусная опухоль
  • лимфангиома
  • синовиома
  • мезотелиома
  • остеобластома
  • хондрома
  • хондробластома
  • гигантоклеточная опухоль
  • саркома
  • фибросаркома
  • липосаркома
  • лейомиосаркома
  • гастроинтестинальная стромальная опухоль
  • рабдомиосаркома
  • ангиосаркома
  • лимфангиосаркома
  • остеогенная саркома
  • хондросаркома
  • паростальная саркома
  • саркома Юинга
Меланинобразующаяткань
  • невус
  • меланома
Нервная системаи оболочки мозга
  • астроцитома
  • астробластома
  • гемангиобластома
  • олигодендроглиома
  • олигодендроглиобластома
  • пинеалома
  • эпендимома
  • эпендимобластома
  • опухоли сосудистого сплетения
    • хориоидпапиллома
    • хориоидкарцинома
  • ганглионеврома
  • ганглионейробластома
  • нейробластома
  • медуллобластома
  • глиобластома
  • менингиома
  • менингиальная саркома
  • симпатобластома
  • ганглионейробластома
  • хемодектома
  • невринома
    • Невринома слухового нерва
  • нейрофиброматоз
    • Нейрофиброматоз I типа
    • Нейрофиброматоз II типа
  • нейрогенная саркома
  • краниофарингиома
Система крови
  • лейкозы
  • лимфомы
Тератомы
  • тератома
Лечение
  • Хирургическая операция
  • Химиотерапия
    • Целевая терапия
  • Радиотерапия
  • Радиохирургия
  • Иммунотерапия
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
  • Экспериментальные методы лечения рака
  • Виротерапия
Родственные структуры
  • Киста
  • Дисплазия
  • Гамартома
  • Узел
  • Полип
  • Псевдокиста
  • Гигрома
Прочее
  • Гены опухолевой супрессии
  • Онкоген
  • Стадирование
  • Градации
  • Канцерогенез
  • Метастазирование
  • Канцероген
  • Исследования
  • Паранеопластические феномены
  • МКБ-О
  • Список онкологических терминов

Эта страница в последний раз была отредактирована 1 июня 2019 в 10:49.

Локализация и особенности

Рабдомиосаркома у детей имеет ряд отличительных черт, позволяющих дифференцировать ее от других похожих образований. К особенностям опухоли относят следующее:

  • Узловая форма, не имеющая четких границ.
  • Присутствие полиморфизма клеточных структур.
  • Частое поражение пациентов детского возраста — 5-15 лет.

Выявляют патологический процесс в мягких тканях в разных частях организма. Излюбленными местами патологии являются ноги, брюшная полость, голова, шея. Реже заболевание поражает матку, яички, влагалище, мочевой пузырь.

Рабдомиосаркома обладает выраженной злокачественностью, представляет большую опасность для здоровья человека.

Причины и виды болезни

Рабдомиосаркома у детей бывает двух видов:

  • Эмбриональная. Возникает сразу после появления малыша на свет. Располагается в области головы, шеи и мочевыделительных органов.
  • Альвеолярная. Встречается реже. Такое название новообразование получила вследствие того, что его структура похожа на альвеолы легких. Патология встречается чаще у подростков.
  • Ботриоидная. Редкая патология, которая никогда не развивается на коже, но поражает слизистые оболочки. Встречается чаще у детей 8 лет.

Почему развивается рабдомиосаркома, ученые сказать точно не могут. Они указывают только на связь заболевания с генетической предрасположенностью, врожденными аномалиями. Нередко опухоль формируется вместе с такими болезнями как диффузный полипоз, эпидермальный невус, ретинобластома, лентиго.

Также отмечают, что новообразование у ребенка способно возникнуть вследствие воздействия неблагоприятных факторов на женщину во время беременности. Это может быть влияние канцерогенов, радиации, химикатов, вредных привычек, лекарственных препаратов.

Признаки образования

Коварность заболевания состоит в том, что оно в течение длительного периода времени не тревожит пациентов никакими признаками. Первые симптомы рабдомиосаркомы проявляются слабо, говорят об ухудшении общего состояния, а не о конкретном поражении органов, поэтому люди не обращают на них внимание.

К таким признакам относятся:

  • Снижение веса тела.
  • Чувство слабости во всем теле.
  • Ухудшение аппетита.
  • Уменьшение работоспособности.
  • Повышение температуры тела.

Специфические же симптомы рабдомиосаркомы возникают позже. Они отличаются в зависимости от локализации, размера, а также наличия метастазов. Если патологический процесс развивается в голове, беспокоят следующие проявления:

  • Снижение остроты зрения.
  • Раздвоение перед глазами.
  • Косоглазие.
  • Эрозии в области черепа.
  • Заложенность носовых проходов.
  • Кровотечение из носа.
  • Изменение голоса.
  • Выступ глазного яблока вперед.
  • Припухлости в зоне головы и шеи.

Признаки мягкотканной саркомы в грудной клетке и конечностях следующие:

  • Появление уплотнения в пораженном месте.
  • Болезненность новообразования.
  • Кровоточивость опухоли.
  • Деформация больного места.
Читайте также:  От чего в глазах лопаются сосуды и как это лечить?

При поражении брюшной полости наблюдаются такие признаки рабдомиосаркомы как:

  • Увеличение объема живота.
  • Болевой синдром в подвздошной зоне.
  • Расстройства стула.
  • Тошнота, рвота.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей, матки и иных органов мочеполовой системы проявляется следующим образом:

  • Боль в процессе мочеиспускания.
  • Патологические примеси в моче.
  • Острая задержка мочи.
  • Болезненность внизу живота.
  • Кровяные выделения из влагалища.

Проявление специфических симптомов позволяет врачам определить, в каком именно органе происходит нарушение и провести его диагностику.

Диагностика и лечение

Диагностика рабдомиосаркомы проводится с применением разных методов. В их число входят:

  1. Врачебный осмотр и беседа с пациентом.
  2. Лабораторное исследование крови: общее клиническое и биохимическое.
  3. Рентгенография.
  4. Ультразвуковое исследование.
  5. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
  6. Биопсия.

Лечение рабдомиосаркомы осуществляется тремя способами:

  • Оперативное вмешательство. Проводится в разных объемах в зависимости от обширности поражения. Не назначается при метастазировании.
  • Химиотерапия. Применяется при обнаружении метастатического поражения других органов и структур или в сочетании с операцией.
  • Лучевая терапия. Используется по тем же показаниям, что и химиотерапия.

Прогноз при опухолевом процессе зависит от множества факторов. При раннем выявлении удается спасти почти всех больных. Причем возраст большинства выживших детей — младше 7 лет. Исход болезни у пациентов более старшего возраста более пессимистичный.

Признаки и лечение рабдомиосаркомы у детей Ссылка на основную публикацию

Классификация рабдомиосаркомы

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.

Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.

Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.

Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

  • 1А – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
  • 1Б – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
  • 2А – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
  • 2Б – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
  • 2В – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
  • 3 группа – опухоль удалена не полностью.
  • 4 группа – выявляются метастазы.

Особенности альвеолярной рабдомиосаркомы

Альвеолярная рабдомиосаркома – одна из разновидностей злокачественных опухолей, относящаяся к группе сарком. Развивается заболевание чаще у пациентов детского и подросткового возраста. Оно поражает клетки мышечных тканей.

Особенности и причины опухоли

Альвеолярная рабдомиосаркома представляет собой новообразование мягких тканей, которое в микроскопическом виде похоже на альвеолы легких. Заболевание является довольно агрессивным, рано дает метастазы. Поражает злокачественный процесс разные части тела: конечности, тазовые органы, спинной и головной мозг.

Точная причина возникновения новообразования до сих пор неизвестна. Специалисты предполагают, что формирование опухоли связано с наследственными болезнями, врожденными аномалиями. Также есть мнение, что клетки начинают мутировать вследствие влияния негативных факторов на организм беременной женщины.

Читайте также:  Антибиотик при гнойном конъюнктивите — Болезни глаз

Клиническая картина

Клинические проявления альвеолярной рабдомиосаркомы разнятся в зависимости от локализации новообразования. На начальных стадиях пациенты обычно чувствуют только ухудшение общего самочувствия, признаки которого не говорят о серьезном поражении организма.

В перечень таких симптомов относят следующее:

  • Повышение температуры тела.
  • Стремительное похудение.
  • Снижение работоспособности.
  • Потеря желания принимать пищу.
  • Постоянная общая слабость.
  • Быстрая утомляемость.

По мере роста новообразования начинают проявляться дополнительные признаки, характерные для нарушения деятельности конкретных органов. При локализации рабдомиосаркомы в матке отмечают кровянистые выделения из влагалища, уплотнения в яичках, боль внизу живота.

При поражении органов пищеварения наблюдаются расстройства стула, болевой синдром в животе, тошнота, рвота. Если новообразование локализуется в области глаз, то развивается косоглазие, выпячивание глазного яблока, ухудшение зрения.

Обследование

В обнаружении опухолевого процесса помогают разные методы диагностики, лабораторные и инструментальные. Сначала доктор проводит внешний осмотр, оценивает жалобы больного, изучает его историю болезней. Затем пациент проходит следующее обследование:

Особенности альвеолярной рабдомиосаркомы
  1. Биопсия с гистопатологическим исследованием.
  2. Ультрасонография.
  3. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
  4. Рентгенография.
  5. Ультразвуковое исследование.
  6. Лабораторный анализ крови.

В процессе обследования доктору важно отличить рабдомиосаркому от других схожих заболеваний.

Лечебные мероприятия

Лечением рабдомиосаркомы занимается онколог. Он подбирает тактику терапии с учетом следующих факторов:

  1. Стадия развития патологии.
  2. Возраст больного.
  3. Разновидность новообразования.
  4. Локализация злокачественного процесса.
  5. Наличие сопутствующих заболеваний.

Для борьбы с рабдомиосаркомой применяют три основных способа лечения. Первый – оперативное вмешательство. Это самый оптимальный вариант терапии. Назначают операцию на стадиях, на которых еще нет метастазирования. В противном случае удаление опухоли не принесет желаемого эффекта.

Особую сложность представляет хирургическое вмешательство в области головы и шеи. При такой локализации невозможно захватить вместе с опухолью часть здоровых тканей, как это делается при удалении онкологических образований в других органах.

В случае поражения верхних или нижних конечностей на поздних стадиях проводят ампутацию. Если атипичные клетки проникли в лимфатические узлы, удаляют и их.

После оперативного вмешательства всегда назначают химиотерапию. Она позволяет уничтожить оставшиеся злокачественные клетки после удаления новообразования. Это помогает предотвратить повторное развитие рабдомиосаркомы. Также химическая терапия применяется как самостоятельный метод лечения, если опухоль признана неоперабельной или в организме обнаружены метастазы.

Помимо химических препаратов используют и облучение. Лучевая терапия назначается чаще всего проводится вместе с химиотерапией и операцией. Облучение выполняется дистанционным или контактным путем.

Прогноз при альвеолярной рабдомиосаркоме может быть разным. Это зависит от стадии патологии, возраста пациента, правильность назначенного лечения и прочих факторов. На ранних стадиях удается вылечить свыше 85% больных. Если в организме запущен процесс метастазирования, то процент снижается до 25%.

Предупредить развитие рабдомиосаркомы невозможно. Из-за недостаточной изученности патологии врачи не могут определить меры профилактики. Поэтому специалисты рекомендуют просто поддерживать нормальное функционирование организма с помощью здорового образа жизни.

Диагностика

Эмбриональную рабдомиосаркому, локализованную в ЛОР-органах, поможет диагностировать отоларинголог.

Для выявления рабдомиосаркомы необходим целый комплекс диагностических мероприятий:

Диагностика
  • анализы крови (в т. ч. на онкомаркеры) – для выявления гематологических сдвигов и наличия раковых клеток;
  • осмотр структур глаза – при орбитальной рабдомиосаркоме;
  • риноскопия, фарингоскопия или отоскопия – для выявления новообразования в ЛОР-органах;
  • люмбальная пункция и анализ ликвора – для выявления раковых клеток в тканях центральной нервной системы;
  • УЗИ – для визуализации новообразования, определения его локализации, размеров, распространения в лимфатические узлы или внутренние органы;
  • КТ и МРТ – для выявления опухоли, уточнения ее размеров, распространенности в другие ткани и органы;
  • сцинтиграфия – для выявления метастазов в костной ткани;
  • биопсия новообразования с последующим гистологическим анализом – для определения типа опухоли.

Диагностика заболевания

После появления тревожных симптомов рабдомиосаркомы мочевого пузыря, ему в экстренном порядке следует посетить специалиста и выяснить истинную их причину. Любое промедление при этой опасной скоротечной болезни чревато ранним летальным исходом. Для установления точного диагноза окоурологи применяют несколько специальных диагностических методик.

Диагностика рабдомиосаркомы мочевого пузыря заключается в проведении следующих исследований:

  1. Общий и биохимический анализ крови. С их помощью определяется общее состояние пациента и наличие в его организме онкомаркеров, соответствующих этой разновидности недуга.
  2. Исследование мочи. В осадке урины, пропущенной через центрифугу, возможно обнаружить наличие аномальных клеток.
  3. УЗИ, КТ и МРТ. Данные инструментальные методы позволяют с наибольшей точностью определить место локализации онкоопухоли, а также обнаружить проросшие метастазы.
  4. Рнтгенография и сцинтиграфия. Эти исследования при рабдомиосаркоме мочевого пузыря считаются обязательными, так как дают полные сведения о распространении процесса метастазирования на лёгкие и костные структуры.
Читайте также:  Гиперметропия средней степени – признаки свидетельствующие о наличии

После того, как результаты диагностики подтвердят развитие опасного недуга, лечащий пациента онкоуролог подбирает наиболее адекватное в конкретном случае лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря. К выбору терапевтических мероприятий при этом заболевании специалисты подходят очень внимательно, так как от их соответствия зависит жизнь человека. Только своевременная и правильная лечебная тактика может дать шансы на благоприятные прогнозы к выздоровлению.

Генетические состояния, связанные с рабдомиосаркомой:

  • Синдром восприимчивости к раку Ли Фраумели (с мутациями зародышевой линии TP53).

  • Плевропульмональная бластома (с мутациями DICER1).

  • Нейрофиброматоз I типа.

  • Синдром Костелло (с мутациями зародышевой линии HRAS).

  • Синдром Беквита-Видемана (с которым чаще всего связаны опухоль Вильмса и гепатобластома).

  • Синдром Нунана.

Высокая масса тела при рождении и большие размеры для гестационного возраста связаны с повышенной частотой эмбриональной рабдомиосаркомы.

В области головы и шеи можно выделить три основные локализации: параменингеальная, орбитальная и третья – все остальные структуры в области головы и % РМС в шеи локализуются в параменингеальной области. В эту группу входят опухоли полости носа, носоглотки, околоносовых пазух, среднего уха и основания черепа. Они остаются бессимптомными на ранних стадиях роста опухоли, и выполнить полную резекцию проблематично.

Лечение

Лечение рабдомиосаркомы зависит от стадии, типа и размера новообразования. Учитывается состояние пациента и сопутствующие заболевания. При лечении рабдомиосаркомы применяется комплексное действие на опухоль. Опухоль удаляется хирургическим путем. После операции проводится курс химиотерапии. В особых случаях применяется лучевая терапия.

Есть правила, по которым проводятся операции:

  1. Опухоль при удалении не вскрывается;
  2. Лимфоузлы, находящиеся вблизи опухоли, но не пораженные ею, не удаляются;
  3. При частичном удалении опухоли, оставшиеся края отмечаются металлическими скобами, если есть необходимость повторной операции.

Существуют несколько вариантов операций по удалению рабдомиосаркомы:

  1. Широкое иссечение – это удаление поверхностных или небольших сарком. Новообразование вырезается, отступив от видимого края на 4-6 см;
  2. Отсечение опухоли с сохранением органа: при образовании рабдомиосаркомы в голове, тканях конечностей, носоглотке, проводится органощадящая операция. Удаляются только новообразования, окружающие эти органы;
  3. Если злокачественная опухоль прогрессирует во внутренних органах, при необходимости проводится удаление органа. При необходимости, в последующем, возможна операция по протезированию.

После хирургического вмешательства, участок ткани отправляют в лабораторию для исследования. Это позволяет определить дальнейший план лечения.

При невозможности проведения операции или распространения метастаз на неоперабельные органы (легкие, кости), применяется химиолучевая терапия. Также используется так называемая склерозирующая терапия, с помощью которой опухоль лишается кровоснабжения.

При сильных болях назначаются наркотические и ненаркотические анальгетики.

Больным, у которых опухоль большого размера и с неблагоприятной локализацией (область шеи, головы) назначают химиотерапию. Химиотерапия проводится с применением цитостатических препаратов, которые способны подавлять рост онкоклеток и метастаз.

Хирургия

Хирургический способ, или удаление опухоли, широко применяется при лечении рабдомиосаркомы. Такая операция называется “широкое местное иссечение”. Это вмешательство заключается в удалении опухоли и части соседних тканей вместе с лимфоузлами, которые также поражает рабдомиосаркома. Лечение иногда состоит в выполнении нескольких операций. На решение о назначении операции и о ее типе влияют следующие факторы:

– место первоначальной локализации опухоли;

– какие функции организма ребенка затронуты опухолью;

– реакция опухоли на лучевую терапию или химиотерапию, которые могут быть применены в первоочередном порядке.

У большей части детей удаление всего объема опухоли хирургическим путем невозможно.

Эмбриональная рабдомиосаркома мягких тканей имеет свойство образовываться в различных местах организма, для каждого из которых требуется своя операция. Хирургическое вмешательство показано в случае рабдомиосаркомы половых органов или глаз, если биопсия подтвердила диагноз. Перед операцией могут быть назначены химиотерапия или лучевая терапия для сокращения больших опухолей, прооперировать которые невозможно, чтобы упростить задачу удаления рака.

Даже в том случае если врачу удается удалить всю опухоль, больные по окончании операции должны быть подвергнуты химиотерапии, чтобы подавить раковые клетки, оставшиеся в живых. Наряду с химиотерапией используется лучевая терапия. Лечение, направленное на уменьшение риска рецидива болезни, называют адъювантной терапией.