Прогноз и лечение эмбриональной рабдомиосаркомы у ребенка

Патология злокачественной этиологии с поражением скелетной мускулатуры – эмбриональная рабдомиосаркома. Подвержены болезни дети и подростки, у которых она протекает агрессивно.

Общая информация

Саркомы мягких тканей — редкие заболевания в онкологии. Под мягкими понимают все ткани организма, которые развиваются из зародышевой мезенхимы и нейроэктодермы: гладкую и поперечно-полосатую мускулатуру, сосуды, связки и сухожильный аппарат, хрящевую и жировую ткани, а также периферические нервы. Саркомы объединяют в себе около 30 различных морфологических вариантов опухолей и составляют всего лишь 1% от всех злокачественных новообразований.

Рабдомиосаркома — злокачественное новообразование, развивающееся из клеток-предшественниц поперечно-полосатой (скелетной) мускулатуры. В детской онкологии она рассматривается как одно из самых злокачественных новообразований с неблагоприятным прогнозом. Рабдомиосаркома составляет около 4% от всех опухолей у детей, при этом 60-70% клинических случаев приходится на возраст до 10 лет. Значительно реже встречается заболевание у подростков и взрослых лиц.

Общая информация

Саркомы мягких тканей — редкие заболевания в онкологии. Под мягкими понимают все ткани организма, которые развиваются из зародышевой мезенхимы и нейроэктодермы: гладкую и поперечно-полосатую мускулатуру, сосуды, связки и сухожильный аппарат, хрящевую и жировую ткани, а также периферические нервы. Саркомы объединяют в себе около 30 различных морфологических вариантов опухолей и составляют всего лишь 1% от всех злокачественных новообразований.

Рабдомиосаркома — злокачественное новообразование, развивающееся из клеток-предшественниц поперечно-полосатой (скелетной) мускулатуры. В детской онкологии она рассматривается как одно из самых злокачественных новообразований с неблагоприятным прогнозом. Рабдомиосаркома составляет около 4% от всех опухолей у детей, при этом 60-70% клинических случаев приходится на возраст до 10 лет. Значительно реже встречается заболевание у подростков и взрослых лиц.

Лечение опухолей органов глаза

Существует два подхода к лечению опухолей глаза: хирургический и органосохранный. Мы отдаем предпочтение органосохранному методу, предлагая пациентам современное  радиохирургическое лечение опухолей глаза на системе КиберНож (СyberKnife).

Клиника Спиженко одной из первых в мире провела уникальную операцию на системе КиберНож при увеальной меланоме глаза, в результате которой пациенту удалось сохранить не только сам орган (до этого единственным вариантом лечения данного заболевания являлось удаление глазного яблока), но и зрение.

Радиохирургия с помощью КиберНожа позволяет удалить опухоль без остатка за один-три сеанса, при этом не повреждаются здоровые ткани вблизи новообразования, не требуется введения наркоза, стационарного лечения и восстановительного периода.

Комментарий эксперта

Чеботарева Т. И.

Заведующая департаментом радиохирургии Татьяна Ильинична Чеботарева

«Лечение опухолей глаза с помощью КиберНожа, которое предусматривает сохранение глаза, является перспективным и эффективным. Это безболезненное, безинвазивное лечение, при котором возможно осуществить лечебное мероприятие как при малых проминенциях, так и при больших. Мы проводим курс лечения за один сеанс и добиваемся гибели раковых клеток. По нашим наблюдениям пятилетняя выживаемость после лечения составляет более 95%, а выживаемость после всех методов лечения без КиберНожа – от 56 до 90%»

Читайте также:  Отек верхнего века: причины появления патологического процесса

Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы

Проведенные специалистами медицинские исследования не позволили сделать однозначный вывод о первопричинах формирования рабдомиосаркомы. Превалирует теория наследственной негативной предрасположенности – риск развития патологии намного выше, если в семье у родственников уже возникали злокачественные очаги.

Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы
Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы
Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы

Были рассмотрены иные наследуемые заболевания и их влияние на сбой деления клеток поперечнополосатой мускулатуры:

Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы
Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы
Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы
  • нейрофиброматоз/меланоцитарный невус;
  • плевролегочная бластома;
  • синдром Костелло либо Нунано.
Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы
Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы
Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы

Основные факторы риска:

Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы
Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы
Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы
  • травмы;
  • перенесенные женщиной токсические воздействия, к примеру медикаментами;
  • радиационное облучение в период беременности;
  • ранние тяжелые гестозы при вынашивании плода;
  • воздействие профессиональных вредностей;
  • пагубные индивидуальные привычки – наркомания, алкоголизм.
Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы
Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы
Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы

Тем не менее в отдельных случаях вовсе не удается установить взаимосвязь с провоцирующим фактором и появлением рабдомиосаркомы.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Эмбриональная рабдомиосаркома или рабдопоэтическая саркома считается редкой формой злокачественного заболевания и составляет почти 1/3 всех видов кожных опухолей. При гистологическом исследовании патологическое образование представляет собой стадию эмбрионального развития обычных поперечно-полосатых мышц. Они образованы разнообразными клетками, которые могут быть круглыми, звёздчатыми, тонкими, вытянутыми, биполярными, напоминающие переплетения пучков или синовильную массу. Клетки эмбриональной рабдомиосаркомы в основном находятся в миксоматозном веществе. Этот вид злокачественной аномалии представляет собой слизистое, аморфное вещество с рассеянными эмбриональными мышечными клетками, которые имеют отросчатую цитоплазму. Также выявляются гигантских размеров симпласты с большим количеством ядер.

Эмбриональная рабдомиосаркома локализуется преимущественно в области шеи и головы, как правило, в тканях орбиты. Также этот вид опухоли могут диагностировать в мочевом пузыре, яичках, влагалище и предстательной железе. Эмбриональную рабдомиосаркому в основном диагностируют у грудничков и новорожденных.

Клиническая картина заболевания складывается из появления уплотнений в брюшном пространстве и желудочно-кишечных расстройств. Вся симптоматика лежит в основе локализации опухолевого очага, а затем его распространении лимфогенным и гематогенным путём.

Прогноз и лечение рабдомиосаркомы

Прогноз основывается на локализации опухоли, распространенности резекции и наличии метастазов. Другими важными прогностическими факторами являются возраст  и гистология. Комбинации этих прогностических факторов помещают ребенка в одну из 3 категорий риска: низкая, средняя или высокая. Лечение более интенсивное при 3-й категории риска, и общая выживаемость варьирует от более 90 % у детей с опухолью низкого риска до менее 50 % у детей с опухолью высокого риска.

Лечение состоит из операции, лучевой терапии и химиотерапии. Полное иссечение первичной опухоли рекомендуется, если это можно сделать безопасно. Поскольку опухоль чувствительна к химиотерапии и лучевой терапии, агрессивную резекцию не поддерживают, если это может привести к повреждению органа или нарушению его функции. Детей всех категорий риска лечат химиотерапевтически; наиболее часто используемыми препаратами являются винкристин, актиномицин D, циклофосфамид, доксорубицин, ифос-фамид и этопозид. Лучевая терапия обычно применяется для детей с резидуальной опухолью после операции, а также для детей со средней и высокой категорией риска.

Читайте также:  Фиброма на щеке во рту лечение. Фиброма полости рта от раздражения

Симптоматика рабдомиосаркомы

Признаки заболевания мышечных тканей у ребенка могут быть различными. В данном случае все зависит от области поражения и стадии развития опухоли.

В случае проявления следующих симптомов рекомендуется моментально записаться на прием в лечебное учреждение:

Симптоматика рабдомиосаркомы
  • Появилось выступающее образование, которое заметно невооруженным взглядом. Оно изначально не дает о себе знать, не болит и не тревожит. Но со временем ситуация может в корни измениться, и в области поражения появятся болевые ощущения, иногда кровоточивость.
  • Лимфатические узлы увеличились.
  • Появилось новообразование в области глаз.
  • Если данный вид опухоли(эмбриональный) базируется в области мочеполовой системы, отмечаются кровянистые выделения из мочеиспускательного канала, у мальчиков – набухание мошонки.
  • Если локализация пораженных клеток наблюдается в области брюшной полости, возможны запоры, боль в животе,  расстройства работы кишечно-желудочного тракта.
  • Если опухоль проявилась в мочевом пузыре, то иногда появляется кровянистые выделения и резкие боли при мочеиспускании.
  • Быстрая утомляемость и общее ухудшение состояния здоровья.
  • ребенок теряет аппетит, от чего быстро уменьшается вес.

Эти симптомы рабдомиосаркомы могут проявляться частично или все одновременно. Но как уже ранее говорилось, все зависит от места локализации пораженного участка тканей, поскольку опухоль непроизвольно влияет на органы, которые находятся поблизости.

Лечение рабдомиосаркомы в Израиле

Для пациентов с рабдомиосаркомой онкологи Израиля могут предложить современное качественное лечение:

  • Хирургическое лечение – заключается в оперативном иссечении опухоли в пределах здоровых тканей. В некоторых случаях требуется также удаление регионарных лимфатических узлов. При локализации ракового процесса на конечности может потребоваться ампутация. При опухолях, локализованных в пределах черепа и дающих серьезные косметические дефекты после удаления, проводится предоперационная подготовка с применением консервативных методов лечения.

Объем операции зависит от степени распространенности опухоли:

  • Группа I –  опухоль полностью удаляется
  • Группа II – опухоль полностью удаляется, но раковые клетки при микроскопическом исследовании обнаруживаются в прилежащих тканях и лимфатических узлах. Отдаленных метастазов нет.
  • Группа III – опухоль не может быть удалена полностью, метастазов нет.
  • Группа IV – присутствуют отдаленные метастазы в других органах (легких, костях).
  • Лучевая терапия – может проводится как в перед операцией, так и в послеоперационном периоде. Назначается локальное облучение опухоли гамма-, бета-лучами.
  • Химиотерапия – применяется в комбинации с другими методами лечения. Рабдомиосаркома наиболее чувствительна к винкристину, циклофосфамиду, дактиномицину. В процессе проведения лечения из-за побочных эффектов химио – и радиотерапиии может понадобиться трансплантация костного мозга.

При адекватном, полноценном и своевременном лечении рабдомиосаркомы выживаемость достигает 70%.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь [email protected]

Диагностика липосаркомы

В начальной стадии развития липосаркому необходимо дифференцировать от липомы. Для полноценного обследования клиника должна иметь современное оборудование и специалистов-онкологов, которым часто приходится сталкиваться с саркомами и успешно их диагностировать.

Среди распространенных методов диагностики можно выделить следующие:

  • ультразвуковое исследование;
  • компьютерная, магнито-резонансная томография;
  • сцинтиграфия скелета.

При пальпации липосаркома имеет эластичную консистенцию, ограниченную поверхность, дольчатое строение. Опытный специалист без труда определяет вид опухоли при прощупывании.

Липосаркомы бывают нескольких видов: эмбриональная липома, липобластическая, миксоматозная, вымсокодифференцированная липосаркомы. Ускоренным ростом отличается миксоматозная опухоль. Она быстро увеличивается в размерах в течение короткого промежутка времени. Высокодифференцированные липосаркомы растут очень медленно и обычно диагностируются при большом размере. Их часто обнаруживают совершенно случайно, во время прохождения профилактического обследования.

Классификация

В первую очередь, опухоль в кости может отличаться по месту локализации. Диагностика и лечение сарком напрямую зависят от ее классификации. Для каждого пациента подбирается наиболее актуальный курс терапии, исходя из данных обследования, стадии заболевания и общего состояния здоровья.

К основным видам сарком кости относят следующие:

  1. Остеосаркома — наиболее распространенный, и в то же время агрессивный вид недуга. Чаще диагностируется у пациентов мужского пола в юном и молодом возрасте. Локализоваться опухоль может в любой области скелета, но чаще подвергаются трубчатые кости конечностей, к примеру, возможна саркома бедра. Кроме этого, возможна и пяточная остеосаркома. Это заболевание нередко образуется в коленных суставах, и характеризуется быстрым прогрессированием, которому сопутствуют сильные боли. С момента появления первой симптоматики, на протяжении одного года саркома бедренной кости пускает метастазы, нередко поражающие легочные ткани.
  2. Паростальная саркома — отличием этой разновидности саркомы является то, что ее опухоль образуется на костных поверхностях без проникновения внутрь. Чаще встречается у пациентов возрастной категории от 30 до 35 лет, независимо мужчины это или женщины. Местом локализации являются часто коленные суставы, но опухоль также может проявиться и на других частях тела, к примеру, суставах плечевых костей. Прогрессирование и рост метастазов достаточно медленный, болевой синдром слабо выражен.
  3. Саркома Юинга — этой разновидности недуга наиболее подвержены мальчики в возрасте от 12 до 17 лет. При саркоме Юинга происходит поражение костномозговой ткани со скоротечным прогрессированием, которому сопутствует резкий болевой синдром и лихорадка. Местом локализации этого ракового поражения обычно являются ребра, лопатки, трубчатые и тазобедренные кости. Организм человека быстро поражают метастазы.
  4. Хондросаркома — злокачественное новообразование, поражающее хрящевые ткани костей. Областью локализации данной формы заболевания может стать любой участок организма, но чаще это тазовые кости. Когда возникает саркома костей таза, метастазирование происходит достаточно поздно. Наиболее часто тазовая саркома встречается у мужчин в возрасте 40-45 лет.
  5. Ретикулосаркома — разновидность встречается очень редко, при этом характеризуется разрушением костных тканей маленькими участками. Кости в этом случае напоминают предмет, изъеденный червями. Поражает ретикулосаркома плоские, губчатые и трубчатые кости.

Рекомендуем к прочтению Невринома слухового нерва — что это, причины, диагностика, терапия

Любая разновидность саркомы костей нуждается в немедленном лечении, поэтому чтобы своевременно определить недуг, стоит заранее ознакомиться с его симптоматикой и стадиями развития.