Пигментная дистрофия сетчатки глаза: лечение

Ювенильная макулярная дегенерация сопровождается дистрофическими изменениями желтого пятна сетчатки. Первыми симптомами заболевания является двустороннее снижение зрения, возникающее в возрасте 10-20 лет.

Что такое Дегенерация сетчатки пигментная

  • Макулярная дистрофия Штаргардта;
  • Желтопятнистое глазное дно (болезнь Франческетти);
  • Желточная (вителлиформная) макулодистрофия Беста;
  • Врожденная колбочковая дистрофия сетчатки;
  • Коллоидная дистрофия сетчатки Дойна;
  • Возрастная дистрофия сетчатки (сухая или влажная макулодистрофия);
  • Центральная серозная хориопатия.

Среди перечисленных видов центральной дистрофии сетчатки глаза наиболее часто встречаются возрастная макулярная дистрофия и центральная серозная хориопатия, которые являются приобретенными заболеваниями. Все остальные разновидности центральных дистрофий сетчатки глаза являются наследственными. Рассмотрим краткие характеристики наиболее часто встречающихся форм центральной дистрофии сетчатки глаза.

Для пигментной дистрофии сетчатки характерно преимущественно симметричное поражение обоих глаз, возникающее в раннем возрасте. Сначала болезнь поражает периферические отделы сетчатой оболочки, разрушая палочки (как известно, эти структуры отвечают за сумеречное и периферическое зрение). В меру прогрессирования патологии страдают отделы сетчатки, расположенные ближе к центру. На поздних стадиях поражается макулярная область вместе с колбочками, отвечающими за остроту зрения и восприятие цветов.

Также возможно нетипичное течение болезни. В некоторых случаях может поражаться лишь один глаз или отдельные секторы сетчатки. Иногда для полного поражения всей площади сетчатой оболочки требуется несколько десятков лет.

Дегенерация сетчатки пигментная (дистрофия сетчатки пигментная, ретинит пигментный, абиотрофия тапеторетинальная пигментная). Относится к тапеторетинальным дегенерациям, при которых процесс в значительной степени связан с изменениями пигментного эпителия и нейроэпителия сетчатки.

Причины развития заболевания

Различные общие или системные заболевания – гипертоническая болезнь, сахарный диабет, заболевания надпочечников и почек могут стать причиной появления патологии сетчатки. Черепно-мозговые травмы и травмы глаз также могут нарушить кровоснабжение глаз и провоцировать болезни сетчатки глаза. Осложнения, возникающие при некоторых заболеваниях, таких, как грипп, даже в лёгкой форме, перенесённый на ногах, может тоже вызвать патологии сетчатки глаза.

Факторы риска

Группами риска становятся люди с близорукостью, пожилые люди с сахарным диабетом, а также беременные женщины. Особое внимание требуется людям, в семьях которых много страдающих наследственной патологией болезни сетчатки, особенно по мужской линии.

Полезное видео

Отслойка сетчатки глаза — причины, симптомы (признаки) и лечение:

Этиология

Анатомически, сетчатка имеет две различные чувствительные к свету структуры – которые называют палочками и колбочками.

Палочки – это специфические светочувствительные рецепторы, которые располагаются по всей площади сетчатки, но чем ближе к ее центру, тем их становится меньше. Основной задачей палочек является обеспечение черно-белого периферического зрения, которое необходимо для ориентации в условиях слабого освещения.

Колбочки – светочувствительные рецепторы. Почти все они располагаются ближе к центральной части сетчатки, и основной их задачей является постоянное восприятие высококонтрастных световых волн.

Когда в организме происходят различного рода изменения в генных структурах, отвечающих за работоспособность и трофику сетчатки, есть высокий риск постепенной деструкции ее наружных слоев, на которых локализируются вышеописанные рецепторы. Деструкция оболочек сетчатки начинается с краев и медленно продвигается к центру (процесс способен длиться не один десяток лет).

В большинстве случаев страдают оба глаза одновременно, а ранние признаки начинают проявлять себя еще в детском возрасте. Пациенты с данным заболеванием чаще всего имеют плохое зрение уже к 22 годам жизни. Во время развития патологии, варианты течения могут принимать самые различные – поражается один орган или всего одна сегментарная область в сетчатке.

Если пигментная дегенерация появляется в зрелом возрасте, то у пациента способна развиться глаукома, катаракта, потеря прозрачности хрусталика или отекание центральной области сетчатки. У некоторых людей, измененные клетки способны перерождаться в новообразования, нередко и злокачественного характера. Подобные опухоли называются меланомами сетчатки глаза, которые очень быстро растут и требуют немедленного операционного вмешательства, иначе человек рискует полностью потерять глаз.

Ранее, хирурги проводили операции по поводу лечения меланомы сетчатки, и это был единственный способ лечения. В конечном итоге операции люди оставались без больного глаза, так как процедура заключалась в его удалении. Это не позволяло опухоли распространиться на второй глаз. На сегодняшний день, медицина шагнула далеко вперед и с подобной болезнью научились бороться радиохирургическими способами (облучение радиоактивным кобальтом и другими элементами), которые помогают сохранить орган.

Читайте также:  Атрофия зрительного нерва (оптическая нейропатия), методы лечения

Симптомы эктодермальной дисплазии

Все симптомы начинают проявляться уже в младенческом возрасте и постепенно развиваются в течение жизни больного, формируя полную клиническую картину к моменту полового созревания. Больше заболеванию подвержены мужчины, женщины же с таким недугом встречаются очень редко и все симптомы проявляются гораздо легче за исключением проблем с работой молочных желез.

Причины заболевания довольно размыты и еще недостаточно изучены даже в современной медицине, в связи с большой редкостью недуга. Это наследственное заболевания, вызываемое генетическим нарушением на стадии развития плода.

Известно также, что аномалия передается рецессивно через Х-хромосому, то есть носителем чаще всего становится женщина, и она передает заболевание своему ребенку, преимущественно мужского пола.

При ангидротической или гипогидротической эктодермальной дисплазии отмечается характерное для синдрома эктодермальной дисплазии строение лица. У больных детей отмечают высокий лоб, часто выступающий за грани общей линии лицевой части черепа

Нос при данном заболевании обычно широкий с провисанием в средней части, губы – увеличены в размерах и часто вывернуты наружу, уши нередко также вывернуты наружу и расположены несколько ниже их локализации у здоровых людей.

Так как синдром Криста-Стивенса представляет собой ангидротическую или гипогидротическую форму эктодермальной дисплазии, и вследствие аплазии потовых желез нарушена терморегуляция, больные крайне чувствительны к повышению температуры внешней среды, и так как возможности регуляции температуры тела ограничены, наблюдается лихорадка.

Кожа у больных с синдромом Криста-Стивенса выглядит как дегидратированная (обезвоженная), часто потрескавшаяся и морщинистая – в том числе и в детском возрасте.

Также характерным симптомом является нарушение роста волос и их нормальной структуры, часто наблюдаются очаги облысения, как на волосистой части головы, так и в области бровей, волосы на остальных участках тела имеются в очень малом количестве или же вообще отсутствуют.

Также поражены зубы, количество которых уменьшено, а форма изменена; в некоторых случаях они могут полностью отсутствовать. Ногти, как элемент эктодермального происхождения, являются еще одним маркером поражения при синдроме эктодермальной дисплазии – они значительно уплощены, часто расслаиваются и крошатся, а также характеризуются малыми размерами – как на пальцах рук, так и на пальцах ног.

У больных с синдромом Криста-Стивенса отмечается склонность к аллергическим заболеваниям и развитию вторичных инфекций верхних дыхательных путей из-за нарушения секреции слизи по причине недоразвития или полного отсутствия секретирующих желез.

Симптомами аллергического поражения дыхательных путей являются кашель, истечения из носа и чихание вследствие высокой чувствительности к различным аллергенам в разные времена года (весной и летом отмечается аллергия на пыльцу цветущих растений, осенью и зимой – на клещей домашней пыли, плесень и т.д.).

Вторичные бактериальные инфекции характеризуются похожими симптомами – ринитом, часто гнойным, влажным или сухим кашлем, повышением температуры тела. Дополнительными признаками данного синдрома являются отставание в умственном и физическом развитии.

При синдроме Клаустона – гидротической эктодермальной дисплазии – наиболее часто отмечаются поражения ногтей, волос, сходные с таковыми при гипогидротическом синдроме, описанном выше (тонкие слоящиеся ногти, короткие, сухие, редкие и ломкие волосы), а также гиперпигментация и гиперкератоз ногтей, периорбитальной области, кожи в области коленных и локтевых суставов.

Отмечается и задержка умственного развития, которая, однако, зачастую, выражена неявно и поддается коррекции по общепринятым методикам, в отличие от задержки умственного развития при некоторых других симптомах, в том числе и связанных с иммунодефицитными состояниями.

При синдроме Виткопа явным признаком заболевания является отсутствие зубов или их недоразвитие – большие расстояния между соседними зубами, неправильная форма и т.д. Другие симптомы из упомянутых выше также могут присутствовать.

Диагностика

Важную роль в диагностике ювенильной макулярной дегенерации играет время появления первых симптомов (в детском или юношеском возрасте).При гистологическом исследовании можно обнаружить увеличение пигмента в центральной области глазного дна. Также возникает атрофия или комбинация атрофии и гипертрофии пигментного эпителия сетчатки. Вещество желтых пятен состоит из липофусциноподобного материала.

Периметрия у пациентов с заболеванием Штаргардта позволяет выявить относительные или абсолютные скотомы. Размер их зависит от сроков заболевания и его распространенности. Если речь идет о желто-пятнистом глазном дне, то макулярная зона обычно не задействована, поэтому изменений поля зрения может не быть.

Читайте также:  Виды операций при отслоении сетчатки глаза

Цветоаномалия чаще всего возникает при центральной локализации и проявляется дейтеранопией или красно-зеленой дисхромазией.

Иногда желто-пятнистое глазное дно не сопровождается снижением зрения. Однако пространственная контрастная чувствительность снижается во всех диапазонах частот (особенно в зоне средних пространственных частот). В центральной зоне в пределах 6-10 градусов отсуствует контрастная чувствительность колбочковой системы.

В начальных стадиях болезни Штаргардта центральной формы отмечается снижение макулярной электроретинограммы, а в поздних стадиях она отсутствует. Если поражается периферия, то изменения возникают только в развитых стадиях и проявляются снижением колбочковых и палочковых компонентов ретинограммы. При этом симптомы у пациентов, как правило, отсутствуют, а острота, поле зрения и цветовосприятие находятся в пределах нормы. Может быть незначительно снижена темновая адаптация.

При флуоресцентной ангиографии при нормальном фоне выявляют области гипофлуоресценции (или ее отсутствия) с видимыми хориокапиллярами. В макулярной области отсутствует свечение в результате накопления липофусцина, который экранирует флуоресцеин. Если зоны гипофлуоресценции становятся гиперфлуоресцирующими, то это говорит об атрофии пигментного эпителия сетчатки.

Как проходит лечение

1. Местная стероидная терапия неэффективна.

2. Мидриатики. В их назначении нет смысла, т.к. задние синехии не образуются.

3. Задние субтеноновые инъекции препарата длительного действия, такого как триамцинолон ацетата,назначают при помутнениях стекловидного тела, хотя эти изменения носят временный характер.

4. Витрэктомия показана при выраженных помутнениях стекловидного тела, не поддающихся лечению стероидными препаратами.

1. Гипохромия Врожденная. Синдром Горнера, особенно врожденный.2. Гиперхромия Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота). Глазной сидероз. Диффузный невус радужки или меланома. Инстиляция латанопроста в один глаз. Синдром Стержа-Вебера(Sturge-Weber)(редко).

Даже при своевременной диагностике и начале лечения синдром Фукса достаточно тяжело поддается действию традиционных препаратов.

Несмотря на то, что специалисты на начальной стадии болезни пытаются применять местную стероидную терапию, в большинстве случаев она не дает никаких результатов. Также не назначается лечение мидриатическими препаратами.

Основой лечения при такой болезни является инъекционное введение субтеноновых препаратов через заднюю стенку глаза (один из таких препаратов – триамцинолон ацетата).

Применение лекарств такого рода оправдано при явных помутнениях стекловидного тела, и несмотря на то, что такие признаки могут пройти сами по себе, предпочтительно устранить симптом сразу при его проявлении.

Если помутнения стекловидного тела невозможно предотвратить и приостановить путем введения стероидных средств – назначается витрэктомия (полное или частичное удаление пораженных участков стекловидного тела).

Предлагаем ознакомиться Косоглазие причины возникновения формы косоглазия

Синдром Фукса на первой стадии своего прогрессирования не нуждается в специализированном лечении. Если больной настаивает на коррекции цвета радужной оболочки, то ему показано ношение декоративных линз. Этот период может длиться несколько лет, а если больной будет своевременно проходить лечение по поводу любых патологий в организме, регулярно посещать окулиста для динамического наблюдения за патологией, постоянно укреплять/повышать иммунитет, то вторая и третья стадия синдрома Фукса могут не начаться до глубокой старости.

При потере зрения и прогрессировании катаракты врачи назначают больным лекарственную терапию. В ее рамках применяют ноотропы, витамины В, ангиопротекторы, средства сосудорасширяющего действия. В некоторых случаях назначают кортикостероиды. Все перечисленные лекарственные препараты призваны купировать прогрессирование патологического процесса в органах зрения, улучшить восстановительные функции тканей глаза, предотвратить трофические изменения в сосудистой оболочке.

Если потеря зрения происходит на первой стадии развития рассматриваемого заболевания, то пациенту будет показано хирургическое вмешательство. Чаще всего такой тип лечения применяют при синдроме Фукса, который развился на фоне уже имеющейся миопии (близорукости) или дальнозоркости.

Тактика лечения синдрома Фукса зависит от стадии заболевания и выраженности вторичных осложнений. На начальной стадии специфическое лечение не показано. Коррекция цвета глаз проводится при помощи косметических цветных контактных линз. На второй и третьей стадии заболевания рекомендована местная и системная дедистрофическая терапия, направленная на улучшение трофических процессов.

При развитии вторичной задней субкапсулярной катаракты на начальных стадиях на фоне синдрома Фукса показано медикаментозное лечение. При отсутствии эффекта рекомендовано проведение микрохирургического вмешательства, заключающегося в факоэмульсификации катаракты с последующей имплантацией интраокулярной линзы.

Специфической профилактики синдрома Фукса не разработано. Пациентам с данной патологией необходимо 2 раза в год проходить обследование у офтальмолога с обязательным проведением биомикроскопии, гониоскопии, визометрии и тонометрии с целью ранней профилактики и диагностики вторичных осложнений в виде катаракты и глаукомы.

Читайте также:  Аллергический конъюнктивит – капли с наибольшим эффектом

Также рекомендована коррекция рациона с включением большого количества витаминов, нормализация режима сна и отдыха. Прогноз при синдроме Фукса для жизни и трудоспособности чаще благоприятный. Продолжительный промежуток времени заболевание имеет латентное течение, но в случае присоединения вторичной катаракты или глаукомы возможна полная потеря зрения с последующей инвалидизацией.

Лечение периферической дегенерации

лазерную коагуляцию

Лечение периферической дегенерации

При этом заболевании врачи используют разнообразные лечебные методы:

Лечение периферической дегенерации
  • очковая или контактная коррекция, которая проводится для улучшения качества жизни пациента;
  • лазерная коагуляция сетчатки;
  • медикаментозное лечение.
Лечение периферической дегенерации

Лазерная коагуляция сетчатки проводится с целью профилактики ее отслойки у пациентов, имеющих повышенный риск развития такого осложнения. К факторам риска, а следовательно, к показаниям для лазерной коагуляции, относятся:

Лечение периферической дегенерации
  • наличие отслойки сетчатки на парном глазу;
  • случаи отслойки сетчатки в семье;
  • афакия или артифакия (отсутствие хрусталика или его имплант);
  • миопия высокой степени;
  • наличие системных заболеваний (синдром Марфана, Стиклера);
  • прогрессирующее течение дегенерации;
  • формирование кист сетчатки.
Лечение периферической дегенерации

В остальных случаях профилактическое проведение лазеркоагуляции не требуется. Процедуру проводят в амбулаторных условиях, после лечения ограничивают физические нагрузки на 7 дней.

Лечение периферической дегенерации

Медикаментозное лечение проводится для улучшения питания и состояния сетчатки. Используются такие препараты:

Лечение периферической дегенерации
  • Антиоксиданты – метилэтилпиридинол (эмоксипин глазные капли) по 1 капле 3 раза в день в конъюнктивальный мешок в течение 1 месяца, повторный курс через 3 месяца; триметазидин (предуктал) по 1 таблетке внутрь во время еды 2 раза в день.
  • Средства, улучшающие обмен веществ в сетчатке – витамины А, Е, С, группы В, минералы (цинк, медь) в составе поливитаминных комплексов по 1 таблетке 1 раз в день после завтрака. Курс лечения до 6 месяцев. Милдронат по 1 таблетке 2 раза в день, курс от 4-6 недель. Повторный курс 2-3 раза в год.
  • Антиагреганты – пентоксифиллин (трентал) по 1 таблетке 3 раза в день, прием до 2 месяцев; ацетилсалициловая кислота (тромбо асс) внутрь после еды утром, длительный прием.
  • Препараты, улучшающие состояние сосудистой стенки – экстракты гинкго билоба (танакан) по 1 таблетке 3 раза в день, во время еды; препараты черники по 1 таблетке 1 раз в день, курс лечения от 1 до 3 месяцев.
Лечение периферической дегенерации

Пациентам с периферической дегенерацией сетчатки следует избегать физических нагрузок и поднятия тяжестей, так как это является фактором риска развития отслойки сетчатки. Иногда необходимо сменить характер и место работы. Пациенты находятся на диспансерном учете у врача-офтальмолога для осмотра глазного дна раз в полгода. После проведения лазеркоагуляции сетчатки пациенты нетрудоспособны в течение 2 недель. При проведении правильного и своевременного лечения прогноз благоприятный.

Лечение периферической дегенерации

Врач-офтальмолог Н. Г. Рожкова рассказывает о периферической дистрофии сетчатки глаза.

Лечение периферической дегенерации

Сетчатка очень важная часть глаза, она воспринимает свет, пропускает его через себя, в результате чего человек может видеть изображение. Если существуют нарушения в сосудистой системе, то начинает развиваться такая болезнь как дистрофия сетчатки. Обычно болезнь встречается у пожилых людей и проходит бессимптомно. При стандартном осмотре периферическую зону невозможно увидеть, поэтому при диагностике применяют цифровые аппараты или склерокомпрессию. Всем людям после 40 лет желательно проходить полный офтальмологический осмотр хотя бы раз в год.

Лечение периферической дегенерации

Наиболее распространенным способом лечения дистрофии является лазерная коагуляция. В данной статье мы поговорим о периферической дистрофии сетчатки, её видах, формах развития, причинах появления и методах лечения.

Лечение периферической дегенерации

Периферическая дистрофия сетчатки

Дистрофия сетчатки обычно вызывается нарушениями в сосудистой системе глаза. Страдают от нее в основном пожилые люди, зрение которых постепенно ухудшается. При дистрофии сетчатки поражаются клетки – фоторецепторы отвечающие за зрение в даль и восприятие цвета. Дистрофия сетчатки первое время может протекать бессимптомно и нередко человек даже не подозревает о том, что у него наличествует такой коварный недуг.

Дистрофии сетчатки можно разделить на: центральные и периферические. Периферическая дистрофия сетчатки чаще всего наличествует у близоруких людей, так как при близорукости длина глаза увеличивается, в результате чего происходит растяжение его оболочек и истончение сетчатой оболочки на периферии. Суть этого патологического процесса заключается в ухудшении кровотока в локальных участках периферии глаза, что приводит к нарушению обмена веществ и появлению дистрофических очагов.

Периферическая дистрофия сетчатки

Лечение периферической дистрофии сетчатки

Периферическая лазерная коагуляция — основной целью лечения является профилактика отслойки сетчатки.