Диагностика краниосиностоза у детей на снимках МРТ и КТ головы

Онлайн консультация по заболеванию «Синостоз». Задайте бесплатно вопрос специалистам: Травматолог.

Лечение заболевания

Лечение краниосиностоза заключается в том, что проводят хирургическое вмешательство в специализированной клинике. На сегодня методики настолько отработаны, что у пациентов почти никогда не наблюдается осложнений. Чем раньше диагностировали краниосиностоз у ребенка, тем больше шансов на успешный исход операции, лучше косметический результат (вид лица и черепа).

Лечение заболевания

Головной мозг активнее всего растет, пока ребенку еще нет 2-х лет. К моменту 2-летия ребенка его мозг уже имеет 90% объема взрослого. Потому предотвратить краниостеноз можно только при помощи раннего оперативного вмешательства. Врачи считают, что рассматриваемое заболевание можно эффективно лечить в возрасте 6-9 месяцев. Поскольку в таком возрасте легко манипулировать костями черепа грудничка, облегчено окончательное ремоделирование формы черепа быстро растущим мозгом. В возрасте 6-9 месяцев у ребенка полнее и быстрее заживают остаточные костные дефекты.

Лечение заболевания

Если заболевание диагностировано поздно, и ребенку проводят операцию, когда ему уже есть 3 года, то почти нет шансов, что улучшатся функции глаз и головного мозга. Операция в таких случаях позволит только улучшить внешний вид ребенка, не более. Современное лечение позволяет не только увеличить черепной объем, но исправить его форму на более-менее правильную.

Лечение заболевания

Лечение наиболее эффективно при сотрудничестве челюстно-лицевого хирурга и нейрохирурга.

Лечение заболевания

Оперативное лечение:

Лечение заболевания
  • ремоделирование костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимают и переставляют в правильное анатомическое положение, вследствие чего увеличивается полость черепа;
  • рассечение сросшихся швов в раннем детстве (когда еще не развилась стойкая деформация черепа);
  • реконструктивная операция при развившейся деформации черепа (устранение дефектов черепа, исправление его формы).
Лечение заболевания

На сегодняшний день разработаны новые, менее травматичные методики с применением эндоскопической техники, позволяющей свести к минимуму кровопотерю, уменьшить выраженность отека, болевые ощущения и сократить время нахождения пациента в больнице. Однако такой подход возможен только у детей, не достигших полугодовалого возраста. Если ребенок старше, лечение будет более интенсивным. Косметические проблемы нередко требуют привлечения стоматолога.

Лечение заболевания

Лечение заболевания

Причины краниосиностоза

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера. Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа. Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

  • Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
  • Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

  • Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
  • Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
  • Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

Причиной краниостеноза является преждевременная минерализация черепных швов (краниосиностоз). Наиболее частыми факторами преждевременного заращения являются:

  • генетические аномалии;
  • дефицит витаминов (B8, D) и микроэлементов (магний, цинк, кальций) в питании будущей матери;
  • механическое воздействие на череп плода во время беременности и в родах;
  • гормональные нарушения, особенно связанные с гормонами щитовидной железы;
  • инфекционные заболевания будущей матери – герпес, краснуха, грипп;
  • курение матери во время беременности;
  • неблагоприятные факторы окружающей среды.

Краниосиностоз приводит к деформации черепа и повышению внутричерепного давления, что, в свою очередь, ведет к сдавливанию головного мозга в период его активного роста.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев для диагностики этого вида черепной патологии достаточно визуального осмотра ребенка врачом. Однако если по каким-либо причинам деформация не выявляется визуально, прибегают к рентгенографическим исследованиям, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

  1. Анализ жалоб и анамнеза заболевания: как давно начали появляться признаки деформации черепа; были ли случаи подобного заболевания у кого-то в семье.
  2. Анализ акушерско-гинекологического анамнеза матери ребенка: как протекала беременность этим ребенком; были ли осложнения при беременности (повышение артериального (кровяного) давления, рвота и т.п.); были ли инфекционные заболевания при беременности; был ли факт употребления алкоголя во время данной беременности; особенности родов (например, травмы у ребенка при прохождении родовых путей).
  3. Неврологический осмотр: поиск признаков неврологической патологии (косоглазие, ограничение движения глаз в какую-либо сторону, нистагм (маятникообразные колебания глазных яблок)). Кроме того, у новорожденного необходимо пропальпировать (прощупать) роднички черепа, т.к. в случае заращения швов они уплотняются.
  4. Краниометрия: измерение размеров черепа с помощью измерительной ленты.
  5. Осмотр глазного дна: возможно обнаружение признаков повышенного внутричерепного давления (швы срослись, поэтому объем черепа не увеличивается, в то время как объем мозга растет. Из-за этого растет и внутричерепное давление).
  6. Ультразвуковая венография магистральных вен головы и шеи: позволяет выявить признаки нарушения оттока венозной крови из полости черепа, что косвенно говорит о повышении внутричерепного давления.
  7. Ультразвуковое исследование сердца: позволяет выявить аномалии развития сердца (иногда встречается как сочетанная с краниостенозом аномалия).
  8. Ультразвуковое исследование плода: позволяет заподозрить наличие краниостеноза у ребенка внутриутробно (по изменению формы головы).

Использование современной диагностической аппаратуры особенно целесообразно для ранней диагностики краниостеноза. Возможности адекватной постановки диагноза препятствуют некоторые характерные для постнатального периода развития ребенка состояния, схожие с краниосиностозом, но не являющиеся патологическими. Так называемые плагиоцефалии (позиционные смещения) легко поддаются коррекции, если обеспечить ребенку во время сна определенное положение головы; значительно реже — при использовании специального черепного бандажа. Сам краниосиностоз, вне зависимости от его клинической картины, требует хирургического вмешательства.

Симптомы краниосиностоза

Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев). Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста. Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины. Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень. В раннем возрасте возможна задержка психического развития.

Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает». Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией). Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.

Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка. Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба. В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка. Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва. Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.

Краниосиностоз, причины, симптомы и лечение патологии

Без здоровья невозможно и счастье

Виссарион Белинский

Особенно, когда дело касается наших долгожданных малышей. Все мамочки тщательно осматривают свое сокровище при каждодневном уходе, и любое изменение во внешности малыша вызывает большую тревогу. Наибольший страх появляется, когда мы видим наличие проблем, связанных с развитием головы и мозга нашего ребеночка.

Но знайте – любой диагноз, поставленный врачами не приговор! Когда малютка еще совсем маленький, все нарушения можно скорректировать при грамотном подходе. Чем больше мы знаем, тем эффективнее будут наши действия.

Читайте также: 

Это страшное слово краниосиностоз

Иначе говоря ранее срастание швов черепа. При появлении на свет ребенок имеет 45 костных черепных элементов. Они подвижные и соединены плотной волокнистой тканью. Такая нестабильность позволяет черепу расширяться по мере роста и развития мозга. С взрослением малыша костные элементы срастаются.

Но в некоторых случаях зарастание происходит раньше срока, и голова приобретает необычную форму. Это краниосиностоз (или краниостеноз). Достаточно редкая патология (по статистике встречается у 1 из 2000 детей). Чаще всего с болезнью сталкиваются мальчики.

Когда у вашего крохи голова становится странной формы, появляется частая необъяснимая рвота, понижается слух, воспаляются глазки. Он перестает радовать вас хорошим настроением, подолгу плачет и не хочет играть – это могут быть симптомы краниосиностоза.

Чем он грозит

Помимо внешнего изменения, болезнь может привести к большим проблемам в нормальном развитии маленького человечка и появлению множества сопутствующих заболеваний:

  • Патология строения всего скелета (сращение позвонков).
  • Неправильное развитие суставов, что ведет к инвалидности.
  • Затруднение носового дыхания (ночное апноэ, при котором у малыша временно прекращается дыхание).
  • Гидроцефалия.
  • Отставание в физическом и психологическом развитии.
  • Косоглазие, слепота, появление тремора.
  • Недоразвитие челюстей и глазных впадин.

К таким тяжелым осложнениям краниосиностоз приводит в крайних формах, когда происходит сращение нескольких областей черепа. Различают несколько степеней заболевания, которые зависят от количества и вида закрытых швов.

Виды патологии

Скафоцефалия (сагиттальный краниосиностоз). Ранее закрытие сагиттального или стреловидного шва (он соединяет левую и правую теменную область). Самое частое заболевание (40-60% всех случаев). При скафоцефалии голова малыша приобретает сплющенную с боков форму. Затылок и лоб выбухают.

Брахицефалия (коронарный краниосиностоз). Сращение коронарного шва (он располагается через всю голову от уха до уха). Увеличивается высота темени, затылочная область выпячивается, а лоб скашивается. Различают разновидность патологии, когда сращиваются коронарный и сагиттальные швы (оксицефалия или агроцефалия). Голова в этом случае приобретает конусовидную форму.

Тригоноцефалия (метопический краниосиностоз). Закрытие метопического шва (лобного). Редкая форма краниостеноза, она встречается в 10% случаев. Голова крохи становится треугольной, в виде капли, уменьшается расстояние между глазами.

Туррицефалия. Сращение венечного (место соединения лобной и двух теменных пластин) и сагиттального швов. Череп по форме напоминает лист клевера. Выбухают височные кости, остальные части сужаются.

Почему возникает краниосиностоз

В большинстве случаях вина ложится на дефектные гены и наследственные патологии (синдромы Крузона, Пфайфера и Аперта). Также опасность представляют и различные внутриутробные заболевания будущего ребенка.

Лечение краниосиностоза

  1. Эндоскопия. Такой метод используется только при условии, что вашему крохе еще не исполнилось 6 месяцев. Это щадящий способ с наименьшим повреждением тканей.
  2. Операция. Во время операции происходит разделение сросшихся швов и воссоздание правильной формы черепа.

    Помимо хирургии черепа, необходимо консультация и лечение у стоматолога. После операции рубец на голове малютки будет практически незаметным и полностью скроется под волосами.

После операции некоторое время вашему маленькому придется ежедневно носить специальный шлем и провести курс физиотерапии.

И самое важное. Не впадайте в панику! Наши детки очень чуткие и реагируют на любое изменение психического состояния мамы. Они должны ощущать от нас силу и защиту, а не видеть слезы и расстроенные глаза. При своевременном лечении ваше любимое чудо ждет полное выздоровление и самая прекрасная жизнь!

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

  • Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
  • Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
  • Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
  • Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

  • Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
  • Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
  • Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

  • рвоту;
  • раздражительность;
  • вялость и отсутствие реакции;
  • опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
  • нарушения слуха;
  • затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Современная хирургия

При преждевременном закрытии швов применяется преимущественно оперативное лечение, главной целью которого является увеличение объема черепа и создание благоприятных условий для нормального развития структур мозга.

Существует огромное количеств оперативных методик в зависимости от типа краниостеноза – краниотомия линейная, лоскутная двусторонняя, циркулярная, резекция свода черепа и другие.

Техника операции заключается в выполнении рассечения мягких тканей и костной пластике. В ходе вмешательства корригируются дефекты черепа и устраняется внутричерепная гипертензия.

Считается, что операция целесообразна до трехлетнего возраста, когда отмечается наиболее интенсивное формирование мозговых структур у ребенка. Выполненная своевременно, она позволяет предупредить сдавление мозговых структур и практически полностью нивелирует предшествующие симптомы заболевания, в том числе и грубый косметический дефект.

Оперативное лечение не показано в случае:

Относительным (временным) противопоказанием является острое заболевание либо хроническое в стадии обострения, гнойные инфекции кожных покровов, рецидивирующие воспаления верхних дыхательных путей.

В послеоперационном периоде показан курс физиотерапевтических процедур и симптоматической лекарственной терапии, а также длительное наблюдение.

Классификация

Выделяют следующие типы болезни:

  1. Физиологический или нормальный синостоз. Это процесс нормального срастания костей, он проходит в определенный период жизни каждого человека. В норме его формирование не имеет определенной патологической основы.
  2. Врожденный. Развивается во время внутриутробного периода, имеет наследственный отпечаток. Может проявиться в форме соединения нескольких швов в черепе или образовать сращивание в позвонках.
  3. Посттравматический. Этот тип синостоза проявляется при травме кости в области перелома. Сращиваются две кости или их обломки. Выявлены случаи деформации голени и предплечья.
  4. Искусственный. Сращивание происходит после оперативного вмешательства, это необходимая мера для предотвращения ложных суставов. Обычно искусственный вид сращивания создают между берцовыми костями.

Современная хирургия

При преждевременном закрытии швов применяется преимущественно оперативное лечение, главной целью которого является увеличение объема черепа и создание благоприятных условий для нормального развития структур мозга.

Существует огромное количеств оперативных методик в зависимости от типа краниостеноза – краниотомия линейная, лоскутная двусторонняя, циркулярная, резекция свода черепа и другие.

Техника операции заключается в выполнении рассечения мягких тканей и костной пластике. В ходе вмешательства корригируются дефекты черепа и устраняется внутричерепная гипертензия.

Считается, что операция целесообразна до трехлетнего возраста, когда отмечается наиболее интенсивное формирование мозговых структур у ребенка. Выполненная своевременно, она позволяет предупредить сдавление мозговых структур и практически полностью нивелирует предшествующие симптомы заболевания, в том числе и грубый косметический дефект.

Оперативное лечение не показано в случае:

Относительным (временным) противопоказанием является острое заболевание либо хроническое в стадии обострения, гнойные инфекции кожных покровов, рецидивирующие воспаления верхних дыхательных путей.

В послеоперационном периоде показан курс физиотерапевтических процедур и симптоматической лекарственной терапии, а также длительное наблюдение.

Диагностика краниосиностоза

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография , рентгенография , компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию. На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов. При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия , позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога .

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой , подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга , рахитом и микроцефалией .