Болезнь Уиппла: что такое, причины, симптомы и лечение

Болезнь Уиппла – довольно редко встречающееся заболевание кишечника. Тем не менее, его частота постоянно растёт. А многие практикующие врачи при этом обладают лишь весьма поверхностными знаниями об этой патологии.

Причины заболевания

Хорея может быть вызвана различными причинами. Заболевание, переданное по наследству — Хорея Гентингтона. Это недуг, поражающий нервную систему, который характеризуется постепенным усилением гиперкинеза и сопровождается развивающимися нарушениями в психической сфере.

Это генетическое отклонение, в большинстве случаев, встречается у взрослых людей старше 25 лет. Частой причиной хореи является наследственная Болезнь Вильсона — Коновалова, при которой медь накапливается в роговице глаз и печени.

Дцп. Хорея часто сопутствует такому заболеванию, как детский церебральный паралич. Эта аномалия проявляется в раннем возрасте. Инфекционные или вирусные болезни. Например, хорея может возникать у людей, переболевших тяжёлой формой ангины, вызванной стрептококком.

Приём некоторых лекарственных препаратов. Возникновение заболевания может провоцировать приём противопаркинсонических препаратов, нейролептиков и других средств. Если, сразу после возникновения первых симптомов, лекарства отменяют, то болезнь чаще всего утихает.

В случае дальнейшего продолжительного употребления лекарственных препаратов, хорея перерастает в хроническую форму. Заболевание также может быть вызвано чрезмерным употреблением препаратов против тошноты.

Заболевания, связанные с сосудами головного мозга и сердцем. Причиной хореи может являться воспаление сосудов (васкулит) или ишемическая болезнь. Часто, в этом случае, гиперкинез поражает конечности на одной стороне теле. Движения могут быть такого большого размаха, что приводят к серьёзному снижению массы тела больного.

Нарушения в гормональной системе и серьёзное снижение иммунитета. Аутоиммунные болезни. Причиной хореи, может, являться заболевание красная волчанка. А также заболевание проявляет себя при некоторых злокачественных опухолях.

В случаях, когда женщина переболела малой хореей, беременность может дать толчок к проявлению болезни. Часто, при появлении симптомов недуга в первом триместре, беременность приходится прерывать.

Диагностика хореи

  • Осмотр неврологом. Необходимо оценить имеющиеся хаотичные движения, наличие гримасничества, обратить внимание на присутствие медленных гиперкинезов, проявляющих себя тонусом мышц, слабостью конечностей, волнообразным изгибанием рук с небольшой амплитудой.
  • Наличие дополнительных симптомов, таких как изменение роговицы глаз и печени. При некоторых видах болезни, отмечаются нарушения психики и интеллектуальная деградация.
  • Изменения лабораторных показателей. Анализ крови демонстрирует воспаление, увеличение числа белых кровяных клеток (лейкоцитов) и может выявить развитие стрептококковой инфекции, которая в некоторых случаях является причиной недуга. А также изменяется баланс меди в организме и снижение белка церулоплазмина, который отвечает за её транспортировку.
  • Нарушения в составе и активности головного мозга. Для диагностики нарушений проводят различные исследования: компьютерную и магнитно-резонансную томографию, электроэнцефалографию. С их помощью исследуются различные области головного мозга.

При диагностике заболевания необходимо уточнить некоторые аспекты: какие лекарственные средства принимал больной, переносил ли он в недавнем времени острый тонзиллит, какими неврологическими или психологическими болезнями страдали его близкие родственники.

Виды хореи

Наиболее распространённые разновидности заболевания:

  1. Хорея Гентингтона. Постепенное и медленное развитие болезни не позволяет определить его на ранних стадиях. У человека с этим недугом наблюдаются: передергивание головы, сильный тремор пальцев на руках, непроизвольные движения тела. Изменяется речь и походка, появляется слабоумие. Огромное значение имеет своевременное обнаружение начала заболевания, при котором возможно добиться его стойкой ремиссии.
  2. Хорея Сиденгама. Болезнь наиболее распространена у девочек школьного возраста, но может встречаться и у взрослых. Хорея возникает как следствие перенесённых ангин и заболеваний сердца. Недуг проявляет себя такими симптомами, как хаотичные движения, снижение тонуса мышц. В тяжёлых случаях нарушается функция дыхания. Заболевание, в детском возрасте, переносится намного тяжелее, чем у взрослых.
  3. Хорея при беременности. Возникает в том случае, когда женщина, будучи ребёнком, уже переболела этой болезнью. Наиболее вероятно проявление недуга у женщин, беременных первым ребёнком.
Читайте также:  Возможно ли излечение дистрофии сетчатки глаза народными средствами?

Симптомы болезни

  1. Воспаленная часть роговицы обладает мутным или бледно-желтым оттенком. Новообразование может иметь любую прозрачность, размер и локализацию.
  2. Поверхность пятна показывает о наличии воспаления в глазном отделе, вследствие наличия рубца.
  3. Глубокие нарушения роговицы в результате инфекций образуют бугорок в виде рубца, который полностью пронизан сосудами глаза. При отсутствии инфекционного характера пятно будет гладким и блестящим.
  4. Изменения зрения, ощущение помех, слепота.
  5. Развитие глаукомы, в результате резкого повышения давления в области глаза и нарушений оттока жидкости при спаивании оболочки.
  6. Область роговицы в поврежденном месте тонкая, что характеризует лейкому.
  7. Развитие опасных дегенеративных процессов в полости глаза, которые требуют особое лечение.

Стадии лимфомы и прогноз

Чем раньше будет выявлена злокачественная лимфома, тем эффективность лечения будет выше. Врачи различают четыре стадии развития онкологического заболевания, каждая из которых отличается размерами новообразований, характером проявления патологического процесса.

На первой стадии только в одном лимфатическом узле наблюдается опухоль. Интенсивность злокачественных процессов минимальна, поэтому прогноз для 80% больных благоприятный. В ходе лечения им удаётся победить раковое заболевание.

На второй стадии поражаются уже два или более лимфатических узлов, но на этом этапе лечение также не сопровождается особыми сложностями, поэтому успех обеспечен для большинства больных.

К сожалению, на третьем этапе усиливаются признаки лимфомы, классификация заболевания указывает на рост агрессивности патологического процесса. На этом этапе благоприятный прогноз может адресоваться только пятой части пациентов, у которых развивается лимфома. На третьей стадии количество поражённых лимфатических узлов существенно возрастает, лимфоузлы начинают увеличиваться в размерах, раковые клетки быстро разносятся по всему организму.

На четвёртой стадии злокачественная опухоль поражает некоторые внутренние органы:

Стадии лимфомы и прогноз
  • сердце;
  • печень;
  • селезёнку.

В отдельных случаях процесс метастазирования усиливается, поражая костный мозг. К сожалению, на этом этапе патологического процесса прогноз неблагоприятный, поскольку в большинстве случаев излечить заболевание не удаётся.

Начальные стадии врачи маркируют буквами «А» и «Б». Маркировка с буквой «А» указывает на то, что патология протекает бессимптомно. Маркировка, которая сопровождается буквой «Б», указывает на симптомы, свидетельствующие о развитии лимфомы.

В процессе проведения диагностических обследований у пациентов может быть выявлена доброкачественная лимфома, лечить которую также требуется незамедлительно, чтобы предупредить перерождение в злокачественные формы.

Лечение

Лечение пациентов, страдающих лейкемией, осуществляется в условиях специальной онкогематологической клиники. Цель лечения заключается в достижении продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, при которой объем опухолевой массы сокращается минимум на 95%.

Лечение лейкемии начинается незамедлительно после установления диагноза. Базисная терапия заключается в многокомпонентной химиотерапии. Сочетание различных препаратов осуществляется по строго определенным протоколам, которые сформированы в зависимости от формы лейкемии. После достижения длительной ремиссии лечение заключается в закрепляющей (консолидирующей) химиотерапии. Затем переходят к новому этапу лечения – назначению поддерживающей химиотерапии с добавлением в схему лечения новых цитостатиков. В некоторых случаях используется трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга, что позволяет снизить риск миелотоксичности, возникающей на фоне химиотерапии.

В качестве симптоматического лечения лейкемии используется дезинтоксикационная терапия, а также назначаются гемостатические средства, инфузии компонентов крови. При необходимости используются антибактериальные средства, действие которых направлено на уничтожение патогенной микрофлоры.

Читайте также:  Диклофенак уколы инструкция по применению аналоги

Диагностика

Выявление бельма не является сложной задачей для специалиста. Главное для врача – установить первопричину появления заболевания. При помощи офтальмоскопии определяется рефлекс дна глаза и степень пропускаемости света бельмом.

Также бельмо диагностируют при помощи биомикроскопии. Этот метод помогает не только детально изучить очаг лейкомы, но и выяснить глубину залегания поражения. С его помощью также определяются мельчайшие очаги распространения болезни.

Действия врача происходят примерно по следующей схеме:

Диагностика
  • Установление фактора, вызвавшего бельмо;
  • Визуальный осмотр глаз;
  • Проведение офтальмоскопии;
  • Осмотр при помощи щелевой лампы (биомикроскопия);
  • Назначение при необходимости дополнительных обследований;
  • Выбор метода лечения.

При обнаружении бельма человеку не стоит впадать в панику и откладывать визит в больницу. Несвоевременное лечение лейкомы может грозить потерей зрения.

Насколько это опасно?

Пойкилоцитоз нарушает снабжение организма кислородом, поэтому последствия деформации эритроцитов, как и сами причины проявления такого признака, приводят к тяжелым болезненным состояниям.

Появляются повышенное сердцебиение, учащенное дыхание в попытке насытить организм кислородом.

У большинства людей пойкилоцитоз проявляется при тяжелых анемиях.

Насколько это опасно?

Анемические состояния, особенно легкие, можно вылечить навсегда. Тяжелые же формы могут потребовать серьезного и длительного терапевтического вмешательства, или госпитализации.

Лечение назначается согласно форме и течению заболевания:

  • Если анемия связана с понижением гемоглобина, прописывается диета с продуктами, содержащими железо (морская капуста, черника, фасоль, гречка, абрикосы, яблоки, печень, курага, какао и т.д.) и железосодержащие препараты.
  • В случае с недостатком В12 — назначают дополнительный прием этого витамина.
  • При кровопотере — производят переливание крови и компенсаторное лечение.
  • При недостатке фолиевой кислоты – он компенсируется препаратами и правильным рационом (вводятся зеленые фрукты/овощи и зерновые культуры).

Легкие анемии могут иметь последствия при чрезмерном потреблении железа для компенсации — темный кал, слишком частые испражнения, нерегулярный стул. И, как следствие — общее ухудшение состояния организма.

Запущенные анемические состояния могут быть причинами серьезных болезней, поскольку в тканях органов происходят изменения, сокращающие длительность их функционирования.

Насколько это опасно?

Но иногда лабораторные тесты выявляют патологию, при которой эритроциты видоизменяются: вместо круглых приобретают форму овала, серпа, эллипса или груши. Подобная трансформация носит название пойкилоцитоз. Подробно с видами, причинами возникновения аномалии, диагностическими, лечебными и профилактическими мероприятиями, особенностями проявления болезни у детей любого возраста ознакомимся в статье.

Сколько живут с лимфомой

Когда начинается лимфома прогнозы жизни напрямую зависят от ее вида:

  • при фолликулярной лимфоме прогноз превышает 70%;
  • при Т-лимбластной и периферической Т-клеточной НХЛ – 30%;
  • при патологии легких и слюнных женщин – более 60%;
  • при раке груди, костной ткани, ЦНС, яичников и яичек – до 20%.

Помимо этого прогноз зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и какой оно дало эффект:

Сколько живут с лимфомой
  • при полной ремиссии прогноз пятилетней выживаемости – 50%;
  • частичная ремиссия дает 15% процентов;
  • в случаях с низкозлокачественными опухолями прогноз составляет 80%, независимо от того, какой результат был получен при терапии.

Многое зависит от степени онкологического процента. Как правило, на четвертой стадии выживаемость низкая, так как опухолевые клетки распространились по всему организму.

  1. Бета клеточная лимфома
  2. Мелкоклеточная лимфома прогноз
  3. Диффузная крупноклеточная в клеточная неходжкинская лимфома прогноз
  4. Лимфома ходжкина диагностика по крови

Стадии

Есть разные способы отличить рак крови в различных стадиях в соответствии с симптомами и скорости метастазирования.

Четыре различные фазы хронического лейкоза:

  1. Первая фаза характеризуется увеличенным наличием лимфатических узлов. Это происходит из-за количества лимфоцитов. Уровень риска на данной стадии является промежуточным, поскольку на данной стадии раковый прогноз еще не распространяться и не влияет на другие органы.
  2. Второй этап характеризуется увеличением селезенки, печени и лимфатических узлов. Существует огромное колебание в росте лимфоцитов. Уровень риска по-прежнему умеренный.
  3. Развитие анемии происходит на третьей стадии. Указанные органы остаются опухшие. В общем случае два или больше органов затронуты на третьей стадии злокачественного образования.
  4. Четвертая и последняя фаза отмечена резким падением скорости тромбоцитов. На последней стадии развития рак может также влиять на легкие, кроме тех органов, которые уже пострадали. Третья и последняя фаза являются более рискованными с точки зрения жизни пациента.
Читайте также:  Застойный диск зрительного нерва на глазном дне, лечение

Онкология может проявить себя неожиданно на последней стадии.

Острый и хронический лейкозы различаются временем развития. Всего у лейкемии различают пять стадий:

  1. Этот период сложно диагностировать, так как он никак не проявляется. В это время происходит деление единственной мутирующей злокачественной клетки до количества, способного воздействовать на организм. Период может длиться несколько лет.
  2. Происходит изменения количества белых кровяных тел. Симптомы заболевания могут отсутствовать или проявляться в виде нарушения сна, обострения хронических болезней, повышенной утомляемости. Изменение эритроцитов и тромбоцитов несущественно или отсутствует. Концентрация бластов и незрелых клеток наибольшая в костном мозге.
  3. Называется развернутой. Существенное изменения внутри системы кроветворения. Сопровождается инфекционными, воспалительными заболеваниями, анемией, снижением гемоглобина, кровотечениями, наблюдаются общие характерные для ракового процесса симптомы.
  4. Полная (не более 5% бластных клеток в костном мозге) или неполная (20% бластных клеток) ремиссия характерна положительной динамикой, улучшением состояния пациента. При отсутствии рака крови на протяжении последующих 5 лет пациент считается здоровым. При возвращении недуга происходит рецидив. Возникает после проведения терапии.
  5. Терминальная стадия характерна метастазированием, угнетением системы кроветворения, отсутствием улучшений от химиотерапии и медикаментозного лечения. Происходит поражение раковыми клетками органов, развитие язв. Прогноз при этом пессимистичный, живут такие пациенты недолго. Возникает после лечения. Появляются болезненные симптомы.

Лейкемия характерна протеканием сопутствующих заболеваний, особо опасна ангина, которая может развиться до катаральной. Вылечить болезнь можно только в случае применения комплексной терапии.

Стадии характеризуют степень развития недуга, наличие метастазов:

  •  0 — предраковое состояние, характеризующееся переменами в составе биологических жидкостей;
  •  1 — первая степень проявляется бесконтрольным делением атипичных клеток;
  •  2 — на ранней второй бласты скапливаются и образуют опухолевые ткани;
  •  3 — третья фаза сопровождается поражением регионарных органов и лимфоузлов;
  •  4 — четвертая (и последняя) характеризуется метастазированием в отдаленные органы.

Рецидивы

B-клеточная лимфома отличается от других злокачественных поражений лимфоидного аппарата склонностью к частым рецидивам. Даже на фоне успешно проведенного лечения повторные заболевания в 80% случаев развиваются уже в течение первого года после выписки из стационара.

Обострение лимфомы говорит об ухудшении прогноза. Новое лечение имеет шансы быть успешным, если к нему приступить вовремя. Молодым пациентам рекомендуется выполнение срочной трансплантации костного мозга — в этом случае они будут иметь больше шансов на здоровую и продолжительную жизнь.

Причины заболевания

Причина заболевания остается неясной. При исследовании электронным микроскопом были выявлены бактерии или продукты фагоцитарной деятельности, которые имеют также бактериальное происхождение.

Клетки, содержащие эти вещества обнаруживаются при этом заболевании не только в тонкой кишке, но и в других органах и тканях. Этим и объясняется поражение всего организма.

Точно идентифицировать полученные бациллы не удалось.

Однако стойкое угнетение Т-клеточного иммунитета, которое сохраняется и после лечения, свидетельствует о том, что основной причиной болезни является большое значение реактивности макроорганизма.

У мужчин болезнь Уиппла встречается в 5 раз чаще, чем у женщин. Заболевание встречается редко, чаще им болеют сельские жители и фермеры.