Тетрада Фалло: признаки, диагностика, лечение

Фалло триада — врожденный порок сердца, обусловленный стенозом легочного ствола, дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией правого желудочка. Диагностика и хирургическое лечение — см. Фалло тетрада.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Сердечно-сосудистые болезни
  • Сердечно-сосудистые аномалии
  • Пороки сердца врожденные
  • Сердечной перегородки дефекты
  • Межпредсердной перегородки дефекты
  • Триада фалло

Признаки тетрады Фалло

Основной жалобой взрослых больных с тетрадой — признак одышки. Кроме того, могут беспокоить такие симптомы как боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Отмечают также такие признаки как — цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синими бывают не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характеры при тетраде Фалло такие признаки, как отставание в физическом развитии, изменение пальцев в виде «барабанных палочек», ногтей в виде «часовых стёкол».

Триада Фалло: лечение

Если после прохождения всех необходимых исследований диагноз подтверждается, больному назначается операция. Медикаментозное лечение триады Фалло не дает длительного терапевтического эффекта. Благодаря своевременному хирургическому вмешательству можно предотвратить необратимые изменения и многие осложнения. В ходе операции устраняется стеноз легочной артерии. Благодаря увеличению отверстия кровь начинает поступать в левое предсердие из правого в намного меньшем количестве.

Прогноз зависит прежде всего от степени стеноза легочной артерии. Чем она меньше, тем дольше больные могут сберегать активность. При легкой форме заболевания пациенты живут в среднем до 55-летнего возраста. Но в какой-то момент развивается цианоз, в результате которого больной умирает из-за сердечной недостаточности.

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности ( , беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

  1. Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
  2. Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
  3. Утолщение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
  4. Ногти становятся уплощенными и круглыми.
  5. Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование “сердечного горба”.
  6. Снижение мышечной массы.
  7. Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
  8. Деформация позвоночника (сколиоз).
  9. Развивается плоскостопие.
  10. Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
    • дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
    • кожа становится синюшно-фиолетовой;
    • резко расширяются зрачки;
    • появляется одышка;
    • характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
    • возможно появление мышечных судорог.
Симптомы заболевания

типичные зоны цианоза

Читайте также:  Нарушение проведения по правой ножке пучка гиса у ребенка 5 лет

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к или даже смерти.

Симптомы

Чаще всего Синюшная болезнь проявляется у малышей начиная с 6 месяца жизни, когда ребенок начинает обучаться движениям, а сердце работать интенсивнее. Почему ТФ так называют? Потому, что основной признак этой патологии – цианоз или синюшность кожных покровов.

Разная степень цианоза у новорожденного, грудничка и 2-х летнего ребенка

Заболевание можно диагностировать еще в утробе матери при выполнении ЭКГ у плода. В такой ситуации рекомендуют рожать в специализированных отделениях, где есть возможность, при необходимости, сделать ребенку операцию сразу же после появления на свет.

В любом случае такие дети берутся под пристальное наблюдение неонатолога и детского кардиолога, поскольку у 30% больных болезнь проявляется между 1-3 месяцем жизни, дефекты сердца настолько серьезны, что гемодинамика нарушается и без физических или эмоциональных нагрузок.

Для ТФ характерны следующие признаки:

  • цианоз – изменение цвета кожи, особенно в районе носогубного треугольника и пальцев, от бледно-голубого и серо-голубого до фиолетового или чугунно-синего;
  • усиление цианоза при плаче или крике, физической нагрузке и/или эмоциональном напряжении;
  • приступы гипоксемии, которые могут сопровождаться судорогами и обмороками – цианоз + одышка или удушье с частыми вдохами + высокая частота биений сердца + ухудшение кровообращения мозга + слабость + беспокойство.
  • низкая масса тела после рождения;
  • задержка физического развития;
  • синдром малокровия;
  • специфическое мелкое дрожание в области грудной клетки с левой стороны внизу и эпигастральная пульсация;
  • уплощение грудной клетки;
  • изменение ногтевых пластин – они становятся толстыми и похожими на часовое стекло;
  • фаланги пальцев принимают форму барабанных палочек;
  • капиллярные сети около вен расширяются, особенно это заметно на лбу;
  • частое сидение ребенка на корточках и лежание с подтянутыми коленями к животу.

К 6-летнему возрасту приступы исчезают или их количество резко снижается. Это не значит, что аномалии исчезли и ребенок выздоровел.

Просто легкие начали лучше снабжаться кровью из-за образования сосудистых коллатералей, а бронхи, пищевод, диафрагма и сердце – из-за расширения «обслуживающих» их артерий. В крови тоже произошли компенсаторные изменения – полицитемия, увеличение количества эритроцитов и гемоглобина.

Внимание. Инструкция по купированию одышечно-цианистического приступа предписывает положить ребенка, привести ему колени к груди, обеспечить постоянную ингаляцию кислорода, вколоть или прокапать кордиамин, промедол, обзидан. Цена неоказания помощи ребенку во время приступа ТФ может быть плачевной – возможен летальный исход.

Читайте также:  Эссенциальная гипертензия что это такое лечение

Тетрада Фалло: симптомы, диагностика, лечение

Тетрада Фалло состоит из следующих 4 врожденных пороков: большой дефект межжелудочковой перегородки, препятствие току крови на выходе из правого желудочка (стеноз легочной артерии), гипертрофия правого желудочка и «верхом сидящая аорта».

Симптомы включают цианоз, одышку при кормлении, нарушение физического развития и гипоксемические приступы (внезапные, потенциально летальные эпизоды выраженного цианоза). Часто выслушиваются грубый систолический шум по левому краю грудины во II-III межреберье с одиночным II тоном.

Диагноз ставят на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Радикальное лечение — хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Тетрада Фалло составляет 7-10 % врожденных пороков сердца.

Часто присутствуют и другие пороки, кроме 4 вышеназванных; они включают праворасположенную дугу аорты (25 %), аномалии анатомии коронарных артерий (5 %), стеноз ветвей легочной артерии, наличие аортолегочных коллатеральных сосудов, открытый артериальный проток, полную атриовентрикулярную коммуникацию и регургитацию на аортальном клапане

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло включает четыре компонента:

  • подаортальный (высокий мембранозный) дефект межжелудочковой перегородки, создающий условия для выравнивания давления в обоих желудочках;
  • обструкция выхода из правого желудочка (стеноз лёгочной артерии);
  • гипертрофия миокарда правого желудочка вследствие обструкции его выхода;
  • декстрапозиция аорты (аорта расположена непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки).

Позиция аорты может варьировать в значительной степени. Два последних компонента практически не влияют на гемодинамику порока.

Стеноз лёгочной артерии при тетраде Фалло инфувдибулярный (низкий, высокий и в виде диффузной гипоплазии), нередко сочетается с клапанным вследствие двустворчатого строения клапана.

У детей первых месяцев жизни часто, а при атрезии клапанов лёгочной артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло) — почти всегда функционируют аорто-лёгочные коллатерали (в том числе открытый артериальный проток)..

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) обычно имеет большие размеры; поэтому систолическое давление в правом и левом желудочках (и в аорте) одинаково. Патофизиология зависит от степени обструкции легочной артерии.

При небольшом препятствии току крови может происходить левоправый сброс крови через ДМЖП; при выраженной обструкции развивается сброс крови справа налево, что приводит к снижению системной сатурации в артериальной крови (цианозу), не отвечающему на оксигенотерапию.

Пациенты, у которых есть тетрада Фалло могут страдать от внезапных приступов генерализованного цианоза (гипоксемические приступы), которые могут приводить к летальному исходу.

Приступ может провоцироваться любым состоянием, при котором несколько снижается сатурация кислорода (например, крик, дефекация) или внезапно снижается системное сосудистое сопротивление (например, игра, удары ногами при пробуждении), или внезапным приступом тахикардии и гиповолемии.

Может сформироваться порочный круг: сначала снижение РО2 артериальной крови стимулирует дыхательный центр и вызывает повышает системный венозный возврат в правый желудочек, делая более выраженным присасывающий эффект отрицательного давления в грудной полости.

При наличии стойкого нарушения тока крови из правого желудочка или сниженного системного сосудистого сопротивления, увеличенный венозный возврат в правый желудочек направляется в аорту, таким образом снижая сатурацию кислорода и замыкая порочный круг гипоксемического приступа.

Симптомы астматической триады

  • специфическую тканевую реактивность, обусловленную состоянием вегетативной нервной системы, особенно ее парасимпатического отдела, а также нарушением нейроэндокринной регуляции;
  • факторы внешней среды: неинфекционные аллергены (аэроаллергены) — пыльцевые, пылевые, лекарственные, производственные; инфекционные агенты;
  • вирусы, грибы, бактерии;
  • механические и физические воздействия — раздражение слизистых оболочек табачным дымом, производственной пылью.
  • особенности аллергического ринита (АР), характеризующегося затруднением носового дыхания, гипо — или аносмией в сочетании с эозинофилией крови;
  • прием нестероидных противовоспалительных средств больными полипозным риносинуситом или бронхиальной астмой в сочетании с полипозным риносинуситом;
  • частые оперативные вмешательства по поводу полипозного процесса верхних дыхательных путей у больных бронхиальной астмой;
  • хронические бактериальные, грибковые и внутриклеточные инфекции дыхательных путей, трудно поддающиеся стандартной терапии, на фоне лечения кортикостероидами способствуют развитию клинических проявлений вторичной иммунной недостаточности.

Тетрада Фалло: Методы лечения

Хирургическое лечение

Показания

Противопоказания:

Методы хирургического лечения Паллиативные вмешательства — создание межсистемных анастомозов (операция Блелока– Тауссиг — подключично — лёгочный анастомоз, операция Уотерстоуна– Кули — внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией) и инфундибулопластика (пластика правого артериального конуса) — открытое расширение выходного отдела правого желудочка. Паллиативные вмешательства проводят в экстренном порядке детям с массой тела менее 3 кг и сопутствующими пороками, утяжеляющими состояние Радикальное хирургическое лечение — пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка Анатомические типы порока и варианты их радикальной коррекции представлены ниже.

Тип I — эмбриологический Характеристика Обструкция выходного отдела правого желудочка обусловлена переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки Максимальное сужение, как правило, локализовано на уровне разграничительного мышечного кольца Клапанное кольцо лёгочной артерии умеренно гипоплазировано или практически нормальное Метод оперативной коррекции: экономная резекция париетальной ножки артериального конуса, направленная на устранение стеноза, обусловленного изменением её нормальной ориентации и удлинением.

Тип II — гипертрофический Характеристика Обструкция вызвана переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки, которая чаще имеет нормальные размеры или удлинена, с выраженной гипертрофией её проксимального сегмента Максимальное сужение локализовано на уровне входа в выходной отдел правого желудочка Метод оперативной коррекции: массивная резекция париетальной ножки конусной перегородки, поскольку характер изменений в этом случае обусловливает два уровня сужений — на границе между приточным и выходным отделами правого желудочка и в области отверстия, ведущего в правый артериальный конус.

Тип III — тубулярный Характеристика Обструкция связана с выраженным неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус резко гипоплазирован При этом типе порока, как правило, отсутствует гипертрофия перегородки артериального конуса Методы оперативной коррекции Первичная радикальная коррекция противопоказана Паллиативная пластика правого артериального конуса предотвращает усугубление структурных изменений правого желудочка и позволяет рассчитывать на рост и центральных, и периферических отделов лёгочного артериального дерева, а также на соответствующую подготовку левого желудочка к радикальной операции. Поэтому паллиативная пластика имеет преимущества перед межартериальными анастомозами.

Тип IV — многокомпонентный Характеристика: сужение обусловлено значительным удлинением конусной перегородки либо высоким отхождением модераторного тяжа — перегородочно — краевой трабекулы Методы оперативной коррекции При высоком отхождении модераторного тяжа оптимально шунтирование выходного отдела правого желудочка с помощью кондуитов При некоторых вариантах этого типа порока выполнение радикальной коррекции проблематично.

Специфические послеоперационные осложнения

Прогноз

Синоним: Фалло тетралогия.

Сокращения

МКБ-10. Q21. 3 Тетрада Фалло.

Приложение

Эта статья Вам помогла? Да — 0 Нет — 0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 172 Рэйтинг: