Стеноз легочной артерии у взрослых и новорожденных

Высшее образование:

Кардиолог

Кубанский государственный медицинский университет (КубГМУ, КубГМА, КубГМИ)

Уровень образования — Специалист

1993-1999

Симптоматика

Степень проявления симптомов зависит от того, насколько сужена артерия. Часто заболевание проявляется у новорождённых или у маленьких детей, гораздо реже – у подростков и взрослых.

Порок сердца может быть скрытым, не проявляясь никакими симптомами на протяжении всей жизни, или иметь незначительные проявления, которые больной может перепутать с симптомами других недугов. Порок можно случайно обнаружить на УЗИ сердца. Главными и наиболее характерными симптомами являются:

  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • боли в области грудины;
  • быстрое появление одышки при физической активности;
  • синеватый оттенок кожи;
  • периодические обмороки, а также головокружения.

Основы диагностики

Инструментальная диагностика занимает важное место для определения стеноза легочной артерии. В первую очередь, врач очень тщательно прослушивает сердце. Грубый систолический шум во втором межреберье и между лопатками – признак стеноза. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном сужении ЛА может исчезать полностью. Затем врач назначит проведение электрокардиограммы. Если заболевание слабо выражено, то на ЭКГ изменения не фиксируются. При последующих стадиях наблюдается гипертрофия правого желудочка, иногда выявляются признаки аритмии.

В комплекс диагностических мероприятий также входят следующие инструментальные исследования:

Основы диагностики
  • рентгенография;
  • УЗИ (ультразвуковое исследование);
  • допплерография;
  • вентрикулография.

Все перечисленные способы позволяют оценить состояние и размер сердца, структуру клапанного кольца. Кроме того, потребуется допплерография вен нижних конечностей, катетеризация полостей сердца, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), клинический и биохимический анализ биологической жидкости, анализ мочи. Самое важное в диагностике – это дифференцировать стеноз легочной артерии от других заболеваний сердца, имеющих схожую клиническую картину.

Стадии стеноза легочной артерии

Различают четыре стадии стеноза легочной артерии:

  • умеренный стеноз — I стадия. Жалобы у больного отсутствуют, ЭКГ показывает небольшую перегрузку правого желудочка сердечной мышцы. Систолическое давление до шестидесяти миллиметров ртутного столба;
  • выраженный стеноз — II стадия. Характеризуется явным проявлением симптомов. Систолическое давление сердечной мышцы в правом желудочке от шестидесяти до ста миллиметров ртутного столба;
  • резкий стеноз — III стадия. Тяжелая стадия течения болезни, появляются признаки нарушения кровообращения, давление на клапане легочной артерии и правого желудочка выше ста миллиметров ртутного столба;
  • декомпенсация — IV стадия. Явные признаки дистрофии миокарда, очень сильное нарушение кровотока. Развивается сократительная недостаточность правого желудочка, поэтому систолическое давление может быть невысоким.

По уровню кровотока можно выделить клапанный (самый распространенный), подклапанный и надклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. Очень редко встречается и комбинированная форма заболевания.

  • При клапанном стенозе створки клапана срастаются, и он имеет куполообразную форму с отверстием посередине.
  • Подклапанная степень болезни выглядит как воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка в результате аномального разрастания фиброзной и мышечной ткани.
  • Надклапанный стеноз может быть представлен неполной или полной мембраной, локализованным сужением, множественными периферическими стенозами легочной артерии, диффузной гипоплазией.
Читайте также:  Нарушения ритма сердца – симптомы тахикардии и брадикардии

Основные стадии патологии

Медики делят развитие этого заболевания на 4 стадии:

  1. На первой стадии сужение сосуда умеренное. В это время у пациента не отмечается никаких внешних признаков заболевания. Однако, во время обследования на кардиограмме врачи могут обнаружить незначительную перегрузку в правом желудочке. В этот момент артериальное давление снижается до 60 мм ртутного столба.
  2. На этой стадии сужение сосуда существенно выражено. У маленького пациента отчетливо видны внешние признаки патологии. Артериальное давление в момент сокращения желудочка достигает 100 мм ртутного столба.
  3. На третьей стадии сужение становится сильным. Пациент находится в тяжелом состоянии. Появляются признаки серьезного нарушения кровообращения. Показатели кровяного давления могут достигать критических показателей.
  4. Четвертая стадия характеризуется появлением декомпенсации. У пациента обнаруживаются признаки дистрофических изменений в миокарде. Движение крови в малом круге кровообращения сильно нарушено. На этой стадии систолическое давление приходит в норму.

В зависимости от местоположения стеноза различают следующие виды патологии:

  • Клапанная. Сужение происходит из-за срастания клапана легочной артерии. Створки клапана образуют купол с находящимся в центре небольшим отверстием.
  • Подклапанная. При сращении створок клапана формируется не купол, а воронка. При этом в правый желудочек разрастается фиброзная ткань.
  • Надклапанная. Этот вид патологии характеризуется распространением соединительной ткани от новообразованной ткани во все стороны. Как правило, вместе с надклапанным стенозом у пациента выявляют диффузную гипоплазию.

Лечебные мероприятия

Единственным эффективным методом борьбы со стенозом легочной артерии является оперативное вмешательство. Консервативная терапия носит симптоматический характер и приемлема только при умеренном стенозе, когда больного, помимо установленной патологии клапана больше ничего не беспокоит. Также она показана при неоперабельных случаях и отказе родителей или совершеннолетнего пациента от хирургического лечения по разным причинам.

Оперативное лечение проводят, применяя различные виды хирургических вмешательств.

  1. Закрытая легочная вальвулопластика. Оперативные манипуляции проводят с помощью левостороннего переднебокового подхода к сердцу на уровне четвертого межреберья. После попадания к клапану, специальным инструментом вальвулотомом рассекают сросшиеся створки клапана, после чего останавливают кровотечение на специальных держалках. Затем, как кровотечение остановили и рассекли сросшийся клапан, полученное отверстие далее увеличивают зондом Фогарти или дилататором. После проведенной процедуры оперативный доступ ушивают наглухо.
  2. Легочная вальвулотомия. Процедура выполняется специальным зондом, который оснащен скальпелем для рассечения и баллоном для расширения отверстия. Такой зонд вводится через венозный подключичный доступ. Данная процедура является наименее инвазивной.
  3. Открытая вальвулотомия. Этот вид оперативного вмешательства является самым эффективным, так как проводится на открытом сердце. Больной подключается к аппарату искусственного кровообращения, вскрывается грудная клетка, рассекается основание легочного ствола. Визуализируются пораженные участки, которые в дальнейшем иссекаются. С помощью скальпеля хирург под контролем тактильного ощущения пальцем строго по комиссурам рассекает створки клапана от верхушки до основания.
  4. При подклапанном стенозе также проводят операцию на открытом сердце. Только вместо комиссуротомии иссекают гипертрофированные или стенозированные участки устья легочной артерии.
  5. Надклапанная стриктура требует оперативного вмешательства с применением “заплаты”. Находят пораженные участки, иссекают их. И для физиологического восстановления вместо пораженной иссеченной сосудистой стенки накладывают часть перикардиальной сумки.
Читайте также:  Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)

Особенности диагностики порока

Для постановки диагноза стеноз легочной артерии в медицинской практике используется несколько вариантов исследований. На основе физикальных данных делается вывод о стадии и характере выбора дальнейшего курса лечения:

  • При прослушивании второго межреберья с левой стороны грудной клетки фиксируется наличие характерного шума. Его также можно отметить при исследовании с помощью специального инструмента межлопаточного отдела. На первой и второй стадии второй тон прослушивается без дополнительных изменений. При переходе на следующий этап развития болезни такие изменения практически полностью исчезают.
  • Если стеноз проявляется в незначительной форме, то на кардиограмме не будут видны изменения. Однако на последующих стадиях развития недуга можно будет увидеть явные признаки гипертрофии, которая особенно четко просматривается в правом желудочке. Для некоторых пациентов дополнительно характерна наджелудочная аритмия.
  • При необходимости в качестве дополнительного инструмента исследования используется также эхокардиограмма. С ее помощью можно определить степень расширения легочной артерии. Инструмент необходим для определения разницы в давлении, которая фиксируется между легочным стволом и желудочком, расположенным с правой стороны.
  • Объединение легочного рисунка можно рассмотреть также на рентгенографических снимках. Это исследование необходимо для определения дальнейшего курса лечения пациента.

Стеноз легочной артерии у детей имеет ряд особенностей, которые учитываются в процессе лечения. О выборе дальнейшего курса лечения принимает решение врач на основании полученных результатов анализов.

Профилактика болезни и прогноз на будущее

Стеноз легочной артерии, независимо от того, возник он у взрослых или у детей, при незначительной форме практически никак не влияет на качество или продолжительность жизни. Если же говорить о значимой форме болезни с гемодинамической точки зрения, то она приводит к раннему развитию недостаточности со стороны правого желудочка. Это, в свою очередь, может стать результатом внезапной смерти.

Читайте также:  Гипертиреоз: причины, симптомы, признаки, лечение

Статистика показывает, что в результате проведенной операции для 91% пациентов средняя продолжительность жизни составляет как минимум еще 5 лет. При отсутствии выраженных симптомов у взрослых пациентов проведение операции можно отложить на определенный срок.

В качестве профилактики появления этого заболевания, особенно у детей, становится обеспечение всех необходимых условий для нормального протекание беременности будущей матери. Кроме этого, должны быть приняты все меры по своевременному распознаванию болезни, в результате которого может быть назначено соответствующее лечение.

Оно может также быть направлено на ликвидацию тех заболеваний, которые вызвали приобретенные ребенком изменения. Каждый пациент в обязательном порядке должен наблюдаться у таких специалистов, как кардиолог и кардиохирург, а также принимать все меры для профилактики развития инфекционного эндокардита.

Профилактика

Для профилактики стеноза, беременной женщине нужно заботиться о нормальном протекании беременности. При рождении ребенка необходимо настаивать на полном его обследовании. Это, так же, может помочь при выявлении приобретенных заболеваний. При положительном результате такого обследования назначают необходимое лечение.

Кроме того, в качестве предупреждения заболевания, у детей, находящихся еще в утробе, кроме заботы о беременной, должны быть приняты все меры по своевременному опознаванию заболевания, в результате чего, необходимо назначить соответствующее лечение.

Пациент, имеющий склонность к стенозу должен проверяться у кардиолога – занимается диагностированием, лечением и назначением необходимых профилактических мер. Кроме этого, принимать все меры, для профилактики клапанного аппарата сердца и покрова, выстилающего внутреннюю поверхность сосудов.

Лечение

Стеноз, не проявляющий себя никак и выявленный только по результатам профилактического осмотра, не требует никаких лечебных мер. Организм уже вполне приспособился к тому уровню снабжения кислородом и питательными веществами, который может поставлять кровоток и урегулировал на этой базе нормальную жизнедеятельность.

Однако, в случае яркой симптоматики, требуется единственная реальная мера устранения нарушений в организме – это оперативное вмешательство.

Лечение стеноза легочной артерии подразумевает несколько методик проведения хирургической операции:

  • Надклапанный стеноз. Используя срез ткани наружной сердечной оболочки, прооперированный, иссеченный участок артерии «заштопывают»;
  • Клапанный стеноз. Чаще всего используют метод минимального травматизма, путем исправления клапана легочной артерии при помощи специального, протянутого через сосуды, баллона.

Также диагноз «сердечная недостаточность», при минимальных осложнениях, неплохо поддается коррекции лечебными препаратами, однако назначение их строго индивидуально и не должно исходить от независимых источников. Назначать лечение и устанавливать ограничения может только опытный врач-кардиолог.

Баллонная ангиопластика