Дефект межжелудочковой перегородки сердечной мышцы

Описание трех случаев разрыва миокарда из медицинской практики. Детальное описание случаев и ведение лечения.

Симптомы и проявления

У новорожденных и детей дошкольного и младшего возраста аневризма межпредсердной перегородки чаще всего себя никак не проявляет. Однако, в связи со скачками роста в подростковом периоде, во время физических и стрессовых нагрузок и при беременности может манифестировать симптоматикой, которая варьирует по степени проявлений в каждом индивидуальном случае:

  • Нарушения ритма сердца;
  • Пониженная сопротивляемость нагрузкам;
  • Перебои в работе сердца;
  • Боли в груди;
  • Головокружения;
  • Тошнота;
  • Синюшность кончика носа и носогубного треугольника при нагрузке и при кормлении новорожденного грудью;
  • Головные боли;
  • Тахикардия;
  • Беспокойство;
  • Нарушения сна;
  • Психологический дискомфорт у детей и подростков.

В сочетании с иными пороками сердца на передний план выходят более серьезные проявления:

  • Частые вырусные инфекции верхних дыхательных путей;
  • Хронические бронхиты;
  • Одышка;
  • Отеки.

У больных, переживший острый инфаркт миокарда, у которых сформировалась аневризма межпредсердной перегородки у взрослых размерами более 10 мм по данным УЗИ, существует некоторый риск ее разрыва. Летальность высока, но такое состояние возникает очень редко.

Симптомы и проявления

Клинические проявления разворачиваются остро и с высокой скоростью:

  • Бледность, переходящая в синюшность кожи лица и ладоней;
  • Потеря сознания;
  • Шумное дыхание;
  • Холодный липкий пот;
  • Одышка.

Методы диагностики и лечения

Если УЗИ не дает полной картины анатомии сердца, назначаются дополнительные исследования, такие как компьютерная томография грудной клетки, чреспищеводное УЗИ или катетеризация с контрастом.

Детям, у которых установлен диагноз аневризмы МПП и нет симптоматики, лечение не назначается, однако необходимы ежегодные осмотры у детского кардиолога. Не рекомендуется ограничивать ребенка в активных играх, но для того, чтобы решить вопрос о возможности занятий спортом, нужно проконсультироваться с врачом.

Женщинам с аневризмой МПП, планирующих семью, или беременным с впервые выявленным дефектом необходима консультация кардиолога с проведением УЗИ. В большинстве случаем при такой патологии беременность и физиологические роды не противопоказаны.

В случае, если у пациента с аневризмой МПП есть сопутствующая патология, или клинические признаки требуют коррекции, назначается медикаментозная терапия:

  • Мембраностабилизирующие и антиоксидантные препараты;
  • Антикоагулянты и антиагреганты;
  • Препараты и витаминные добавки, содержащие магний и калий;
  • Антиаритмики.

Оперативные вмешательства – большая редкость. Однако такие меры лечения необходимы при разрыве аневризмы или незарощении овального окна, сопровождающегося гемодинамическими расстройствами. На данный момент производят ушивание дефекта, пластику, а также малоинвазивные манипуляции — введение окклюдера с помощью катетера.

Симптомы и проявления

Выводы

Для предупреждения аневризмы МПП не существует специфических мер профилактики. Контроль за патологией включает регулярные осмотры у кардиолога с выполнением ультразвукового исследования сердца. Это правило работает для всех категорий пациентов – для детей, беременных, а также лиц, перенесших инфаркт миокарда.

Аномалия структуры сердца при отсутствии сопутствующей патологии не влияет ни на качество жизни, ни на ее продолжительность.

Этиология ДМЖП

В период развития плода внутриутробно в 1 триместре появляется отверстие, в разделительной стенке правостороннего и левостороннего желудочков. В данный период происходит сопоставление отдельных частей сердечного органа, правильное их соединение в один слаженный орган.

Если на данном этапе происходит воздействие на несформированный орган факторов эндогенного характера, а также экзогенного, в межжелудочковой перегородке возникает дефект не правильно сформированного органа, или не доформированного.

Причины у плода не сформированного правильно органа — патология ДМЖП:

В период развития плода происходит правильное соединение в один слаженный орган всех отдельных частей сердца.

Как проявляется РС?

Симптомы разрыва сердца зависят от площади очага повреждения в миокарде, наличия гемоперикарда, степени нарушения гемодинамики. При относительно небольшом дефекте, когда кровь не попадает в полость сердечной сорочки или ее количество там незначительно, признаки заболевания нарастают на протяжении нескольких часов, десятка минут, при этом больного беспокоят:

  1. Резкая, очень интенсивная боль за грудиной, в сердце;
  2. Сильное беспокойство, возможно – психомоторное возбуждение;
  3. Одышка;
  4. Синюшность кожи;
  5. Отечность.
Читайте также: 

При прогрессировании симптоматики острой сердечной недостаточности пульс становится нитевидным, падает артериальное давление, возможно изменение сознания или даже его потеря. Появляется боль в правом подреберье, связанная с увеличением печени при застое венозной крови, нарастают отеки.

Пациент при медленно прогрессирующем РС беспокоен, пытается снять боли привычным нитроглицерином, но эффекта не получает, боль может несколько уменьшаться, но затем появляется вновь. Характерен холодный липкий пот, сердцебиение и гипотония. Состояние усугубляется еще и тем, что артерии органа недополучают необходимую им кровь, миокард испытывает сильную гипоксию, и недостаточность его неизбежна.

Как проявляется РС?

Острый разрыв сердца большого размера неминуемо приводит к излитию крови в сердечную сумку (гемоперикард), резко нарушается системный кровоток, и наступает гибель больного. Более чем в 90% случаев врачи сталкиваются именно с такими, внезапными и крупными, разрывами миокарда. Зачастую, вызванная бригада скорой помощи попросту не успевает оказать первую помощь и вынуждена лишь констатировать скоропостижную смерть больного.

Предвестниками разрыва сердца могут стать интенсивные боли, которые не снимаются нитроглицерином и даже наркотическими анальгетиками, резко падает артериальное давление, пульс становится нитевидным, прощупывается с большим трудом, пациент бледнеет, нарастает синюшность кожи, сознание становится спутанным.

Симптомы наружного разрыва сводятся к признакам гемотампонады перикарда и острой сердечной недостаточности:

  • Больной теряет сознание;
  • Набухают шейные вены, нарастает отечность;
  • Появляется сильный цианоз;
  • Выраженная одышка сменяется остановкой дыхания;
  • Пульс прощупать невозможно, гипотония сменяется шоком с отсутствием давления.

Гемотампонада перикарда возможна не только при разрывах на фоне инфаркта, но и при травматических повреждениях сердца, разрыве аорты в начальном ее отделе. Внезапная боль и признаки кардиогенного шока – основные проявления гемотампонады. И разрыв аорты, и инфаркт миокарда могут иметь общие механизмы развития, поэтому рискуют все больные коронарных артерий и аорты.

гемотампонада при постинфарктном разрыве сердца

Такие симптомы нарастают в течение нескольких минут, по окончании которых наступает смерть от разрыва сердца – зрачки не реагируют на свет, дыхание и сердцебиение не определяются, сознание отсутствует. ЭКГ в этот момент покажет изолинию, то есть полное отсутствие сердечной деятельности.

Как проявляется РС?

Повреждение миокарда не происходит незаметно, а риск умереть от разрыва сердца значительно возрастает, если диагностирован крупноочаговый трансмуральный инфаркт, особенно – на фоне артериальной гипертензии, при пожилом возрасте больного.

Внутренние разрывы не менее опасны наружных. Так, нарушение целостности сосочковых мышц левого желудочка чревато быстрым развитием отека легких – основного осложнения при нарушении движения крови в левой половине сердца. Значительные дефекты межжелудочковой перегородки проявляются симптомами нарастающего . Спасти больного в этих случаях шансов практически нет.

Причины развития

При врожденных пороках сердца ДМЖП является следствием внутриутробного развития при нарушении формировании сердечно-сосудистой системы.

Факторы, провоцирующие такой дефект эмбриогенеза, разделяют на 2 группы:

  1. Со стороны матери:
  2. наличие врожденного порока сердца у близких родственников;
  3. перенесенные вирусные инфекции в первой половине беременности – коревая краснуха, ветряная оспа, энтеровирусные поражения, корь;
  4. тяжелый токсикоз;
  5. хронический алкоголизм;
  6. табакокурение;
  7. внутривенная наркомания.
  8. Со стороны плода:
  9. задержка внутриутробного развития и хроническая гипоксия (особенно в I триместре);
  10. хромосомные заболевания: синдром Дауна, гипогенитализм, микроцефалия;
  11. расщелина твердого неба в сочетании с заячьей губой.

Ухудшает процесс формирования сердечно-сосудистой системы у плода одновременное сочетание нескольких факторов.

Симптомы

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки сердца у плода зависят от объема образовавшегося поражения. Очень часто малые дефекты зарастают по мере взросления ребенка, чем больше дефект, тем меньше вероятность того, что все пройдет бесследно.

Что касается перинатальной диагностики, то заподозрить развитие пороков сердца можно не раньше 18 недели беременности при проведении ЭХОкардиографии.

После рождения, у ребенка симптомы заболевания проявляются до года и позже, в виде:

Симптомы
  • акроцианоз кожи;
  • отставания в развитии;
  • плаксивости, раздражительности;
  • учащенного сердцебиение;
  • выряженной отечности;
  • недобора в весе;
  • симптомы одышки;
  • частых бронхолегочных заболеваний;
  • плохой переносимости физических нагрузок, быстрая утомляемость;
  • тревожного сна;
  • повышенной потливости;
  • жесткого дыхания и свистящих хрипов;
  • плохо развитого сосательного рефлекса.
Читайте также:  Как остановить мерцательную аритмию в домашних условиях

Синюшность носогубного треугольника – один из симптомов ДМЖП

Даже если внешние признаки развития патологии плохо или совсем не выражены, о наличии патологии могут свидетельствовать малозаметные шумы в области сердца.

Медикаментозное лечение

Медицинских препаратов, способствующих закрытию отверстия в стенке, сегодня не существует. Однако медикаментозное лечение при ДМЖП практикуется. Какие цели при этом преследуются?

  1. Лекарственная терапия применяется при подготовке к операции.
  2. Медицинские препараты используются для поддержки работы сердечной мышцы и предупреждения возможных осложнений.

При медикаментозной терапии применяются:

  • препараты, поддерживающие силу сокращений сердца, снижающие нехватку кислорода,
  • лекарства, снижающие свертываемость крови и опасность образования тромбов,
  • улучшающие питание сердечной мышцы,
  • антиоксиданты.

Прогноз и профилактика

Окончательное решение по прогностическому заключению принимается после тщательного обследования больного. Если выраженные жалобы отсутствуют, а заболевание поддается медикаментозному лечению, тогда может быть дан относительно благоприятный прогноз. Подобное чаще случается при единичном мелкоочаговом кардиосклерозе.

Крупноочаговый КС, так же как и диффузная разновидность болезни, в большинстве случаев прогностически неблагоприятен. Если соединительная ткань образовалась на месте трансмурального инфаркта, тогда возрастает риск образования аневризмы сердца, что за собой влечет тяжелые последствия. В дополнение на фоне крупноочагового кардиосклероза нередко развиваются тяжелые формы аритмии, что делает прогноз неблагоприятным.

Для предупреждения прогрессирования уже имеющегося кардиосклероза или его развития на фоне других заболеваний ССС стоит выполнять некоторые рекомендации:

  1. Вести здоровый образ жизни.
  2. Отказаться от курения, поскольку эта плохая привычка приводит сердце к кислородному голоданию.
  3. Своевременно проходить обследования у кардиолога и, при необходимости, врачей смежных специальностей.
  4. Избегать стрессовых ситуаций.
  5. Контролировать физическую нагрузку.

В чем опасность патологии в детском и взрослом возрасте

Аускультация шума

При несвоевременном оперативном вмешательстве прогрессирует сердечная недостаточность. В возрасте трех лет дети чувствуют боль в сердце, сильное сердцебиение, у них отмечаются кровотечения из носа, обмороки. Цианоз становится постоянным, одышка заметна в состоянии покоя, ребенку тяжело спать лежа, он занимает полу сидячее положение, беспокоит кашель.

Признаками постоянного недостатка кислорода являются деформации пальцев рук и ногтей – «барабанные палочки» с «часовыми стеклами».

У взрослых пациентов бывает два варианта ДМЖП – врожденный и приобретенный. Первый тип означает, что дефект имеет совсем небольшой размер, так как без операции дети не могут перешагнуть подростковый рубеж. Такие пациенты обычно хорошо компенсированы, даже могут заниматься спортом профессионально. Также причиной удовлетворительного состояния бывает одновременное сужение легочной артерии, так как кровь не переполняет легкие.

Осложнениями, которые могут потребовать проведение операции, могут быть:

  • аневризма в области клапанов аорты;
  • недостаточность аортального клапана;
  • бактериальный эндокардит.

При приобретенных ДМЖП отмечается нарастание признаков недостаточности функции сердца, экстрасистолия, аритмия, застойные пневмонии. Вследствие постоянного прохождения крови через отверстие в этом месте возникает повышенное образование тромбов, которые приводят к закупорке сосудов головного мозга – развиваются инсульты.

Если вовремя не провести лечение ДМЖ, возникают различные последствия:

  • легочная гипертензия;
  • синдром Эйзенменгера – необратимая легочная гипертензия вследствие сброса крови слева направо;
  • сердечная недостаточность, в том числе острая;
  • эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца;
  • тромбоз;
  • инсульт;
  • развитие дополнительных клапанных пороков сердца;
  • летальный исход.

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения со­путствующих ВПС.

Читайте также:  Лазерное лечение варикозного расширения вен

Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

Прогноз осложнений

Основным лечебным мероприятием при подозрении на разрыв любой из структур сердца является экстренное проведение операции, чтобы срочно восстановить анатомическую целостность тканей. С учетом сложности вмешательства, дополненного мерами по остановке кровотечения и дренирования перикарда, исход операции сложно прогнозировать. До 50% пациентов рискуют умереть в течение первых пяти дней, около 80-90% погибают через две недели после случившегося разрыва.

Важно: Даже при положительном завершении хирургической процедуры по ликвидации прорыва пострадавшему придется жить в условиях ограниченной физической активности, соблюдая специальный рацион питания.

Прогноз осложнений

Даже учитывая то, по какой причине произошел разрыв тканей сердца, прогноз в такой страшной ситуации не может быть полностью благоприятным. Из-за отсутствия экстренной медицинской помощи, а также немедленной операции человек неминуемо погибнет. Без оперативного вмешательства не обойтись в случае небольшого повреждения, закрывшегося тромбом, а пострадавший не проживет больше 40-60 дней. Даже после удачной операции, сделанной вовремя, пациент может умереть из-за самопроизвольного вскрытия швов, а также развития осложнений:

  • остановки сердца,
  • массивного истечения жидкости,
  • вторичного инсульта.

Исходя из вышеизложенного, можно сделать вывод – угрожающее жизни состояние разрыва сердечных структур логичнее предотвратить, следуя перечисленным профилактическим мерам. Если беда все же случилась, на оказание медицинской помощи остаются считанные часы. Хотя даже успешно проведенная хирургия не может гарантировать пострадавшему даже полное выздоровление, не говоря о дальнейшей жизни.

Диагностика

На ЭКГ электрическая ось сердца у больных со вторичным дефектом отклонена вправо, с первичным — влево. При каждом из дефектов выявляют различную степень перегрузки и гипертрофии ПЖ и правого предсердия, выраженность которой зависит от величины давления в легочном стволе. Выявляют признаки частичной блокады правой ножки пучка Гиса (феномен rSR» или rsR’ в правых грудных отведениях), могут определять предсердную экстрасистолическую аритмию, пароксизмальную суправентрикулярную тахикардию. У больных с синдромом Лютамбаше нередко выявляют фибрилляцию предсердий.

На рентгенограмме сердце увеличено в поперечнике, в косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца. Дуга ЛА выбухает, дуга аорты уменьшена, усилен сосудистый рисунок легких, корни легких расширены, характерна их пульсация.

Диагностика

Диагноз устанавливают методом трансторакальной и допплеровской эхоКГ, с помощью которой можно установить локализацию, размер дефекта (хорошо визуализируются оstium secundum и primum), а также направление сброса крови. При эхоКГ-исследовании выявляют следующие признаки:

  • увеличение полости правого предсердия и ПЖ;
  • парадоксальное движение межжелудочковой перегородки;
  • гипердинамичное движение стенок левого предсердия;
  • признаки легочной гипертензии;
  • признаки расщепления митрального и трехстворчатого клапанов с проявлениями их недостаточности при первичном дефекте (рис. 3.4);
  • пролапс митрального клапана при вторичном дефекте;
  • стеноз митрального отверстия при синдроме Лютамбаше;
  • шунтирование крови между предсердиями слева направо или справа налево (рис. 3.5а, б).

Дефекты венозного синуса требуют дополнительных диагностических подходов — чреспищеводная эхоКГ обеспечивает наилучшую визуализацию межпредсердной перегородки, легочных вен, особенно у взрослых пациентов с недостаточными «акустическими окнами».

Диагностика

Катетеризации полостей сердца обычно не требуется, кроме случаев сопутствующей легочной гипертензии или когда неинвазивное исследование неполноценно. Наличие дефекта межпредсердной перегородки подтверждается проведением катетера из правого предсердия через перегородку в левое и повышением насыщения крови кислородом в полости правого предсердия по сравнению с пробами крови, взятой у устья полых вен. Разница в 2 об.% и более (или 8–10%) рассматривается как абсолютный признак шунтирования крови.

Коронароангиографию обычно проводят пациентам в возрасте старше 40 лет перед планируемой хирургической коррекцией порока.

Дефект межпредсердной перегородки также может быть диагностирован с помощью КТ (рис. 3.6) или МРТ, которая является методом выбора для оценки внесердечной анатомии, в том числе больших сосудов, ветвей ЛА, также как и системных и легочных венозных соединений.

Диагностика