Частичный аномальный дренаж легочных вен у детей

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Аномальный дренаж легочных вен: что это, как проявляется, принципы лечения

При нормальном строении сердца в левое предсердие впадают легочные вены, и именно по ним насыщенная кислородом кровь поступает в левый желудочек, а затем – в аорту. Далее она разносится артериями по большому кругу кровообращения.

Под воздействием ряда внешних негативных факторов во внутриутробном периоде могут создаваться условия для формирования такого врожденного порока развития сердца как аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ), при котором эти сосуды впадают не в левое, а в правое предсердие, полые вены или венечный синус. Такое ненормальное расположение сосудов может быть частичным или тотальным, т. е. с правым предсердием может сообщаться часть отдельных легочных вен или все устья этих сосудов. Именно от этих факторов во многом зависит состояние больного.

По данным статистики, АДЛВ выявляется у 1,5-3% пациентов с врожденными пороками развития сердца. Чаще такая патология обнаруживается среди мужчин.

Нередко АДЛВ сочетается с такими аномалиями развития сердца как открытое овальное окно и дефект межпредсердной перегородки. А у 20% больных ему сопутствуют другие дефекты: общий артериальный ствол, тетрада Фалло, декстрокардия, дефект межжелудочковой перегородки, недоразвитие левых камер сердца и др. Кроме этого, у пациентов с этим диагнозом нередко выявляются внекардиальные аномалии развития: подковообразная почка, поликистоз почек, гидронефроз, пупочные грыжи, дивертикулы кишечника и пороки развития опорно-двигательного аппарата или эндокринной системы.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, проявлениями, способами выявления и лечения аномального дренажа легочных вен. Полученная информация поможет вам понять суть такого врожденного порока сердца, и вы сможете задать интересующие вас вопросы лечащему врачу.

Аномальный дренаж легочных вен: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой врожденную сердечную патологию, проявляющуюся аномальным впадением легочных вен в правое предсердие или входящие в него полые вены.

Причины

Причиной данной аномалии является прием медикаментов с тератогенным действием, употребление алкогольных напитков или наркотических средств на этапе гестации, а также облучение гамма излучением. Иногда патология возникает на фоне перенесенных инфекционных заболеваний на стадии беременности или имеющихся у женщины соматических заболеваний.

Читайте также:  Давление в легочной артерии: норма и отклонения, возможные патологии

Разобщение легочных вен с левым предсердием может возникать вследствие отсутствия их соединения либо ранней атрезии общей легочной вены.

В первом случае аномалия возникает под воздействием неблагоприятных факторов в результате чего левопредсердный вырост не сообщается соответствующим образом с венозными сплетениями зачатка легкого, в результате чего происходит формирование аномального венозного дренажа.

В случае ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, что в дальнейшем вызывает облитерацию их просвета, вследствие чего венозный легочный возврат происходит через другие доступные коллатеральные пути.

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения либо правое предсердие речь идет о тотальном аномальном дренаже легочных вен.

В том случае, если правое предсердие либо большой круг дренируется посредством одной или нескольких легочных вен, то тогда речь идет о частичном пороке.

Практически в 97% случаев отмечается аномальное дренирование вен, которые отходят от правого легкого.

Симптомы

Клиническими симптомами аномального дренажа легочных вен являются такие анатомо-гемодинамические особенности, как уровень общелегочного сопротивления, степень обструкции венозного возврата, размеры межпредсердной коммуникации, функционирование миокарда правого желудочка. В том случае, если дефект в межпредсердной перегородке отсутствует либо имеет очень маленькие размеры, то порок считается несовместимым с жизнью и спасти ребенка может только экстренная эндоваскулярная баллонная атриосептостомия по Рашкинду.

У детей, страдающих аномальным дренажом легочных вен, отмечаются частые повторные пневмонии и острые респираторные заболевания, недостаточная прибавка в массе тела, одышка, синюшность, кашель, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, боли в сердце и учащенное сердцебиение. При выраженной легочной гипертензии уже в раннем детстве у малыша может возникать выраженная форма цианоза, сердечный горб и тяжелая степень сердечной недостаточности.

Аномальный дренаж легочных вен: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Диагностика

При аскультации у больных с аномальным дренажом легочных вен отмечается возникновение негрубого систоли­ческого шума в проекции легочной артерии и расщеплением II тона.

При проведении электрокардиограммы выявляется перегрузка правых отделов сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При анализе результатов рентгенографии грудной клетки определяется расширение границ сердца в право, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка.

Одним из характерных признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом «турецкой сабли».

Читайте также:  7 типов вегето-сосудистой дистонии: отличия, симптомы, диагностика.

Для уточнения диагноза таким больным может потребоваться проведение эхокардиографии, зондирования полостей сердца, а также проведение атриографии, вентрикулографии, ангиопульмонографии и флебографии.

Лечение

Способ хирургической коррекции при частичном аномальном дренаже легочных вен определяется типом порока. Для устранения межпредсердного сообщения производится его ушивание или пластика. Детям в возрасте до 3 месяцев, которые находятся в критическом состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии, позволяющая увеличить межпредсердное сообщение.

К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием, закрытие межпредсердного дефекта, перевязкы патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами. Иногда у лиц, перенесших подобное хирургическое вмешательство, может наблюдаться возникновение синдрома слабости синусового узла, увеличение легочной гипертензии, обусловленные некорректным формированием путей оттока из легочных вен.

Профилактика

На данный момент не разработано специфических методов профилактики развития аномального дренажа легочных вен.

К общим методам профилактики развития патологии относят правильное введение беременности, отказ женщины от вредных привычек и приема медикаментозных лекарственных средств с тератогенным действием.

Пары у которых имеется неблагоприятный семейный анамнез на этапе планирования беременности должны посетить генетика.

Описание

 Аномальный дренаж легочных вен. Врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляет аномальное впадение легочных вен в правое предсердие либо входящие в него полые вены. Аномальный дренаж легочных вен проявляется утомляемостью, отставанием в физическом развитии, болями в сердце, одышкой, повторными пневмониями. Для диагностики аномального дренажа легочных вен проводится рентгенография, ЭКГ, УЗИ сердца, зондирование сердца, ангиопульмонография, атрио- и вентрикулография, МРТ. Варианты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен различаются в зависимости от типа порока.

Лечение

Терапия аномального развития легочных вен предполагает медикаментозную и хирургическую коррекцию. В отношении новорожденных детей младше 3-х месяцев, находящихся в критическом состоянии, проводится специфическое вмешательство, призванное увеличить межпредсердное сообщение.

Среди основных осложнений после проведения хирургического лечения АДЛВ может развиваться и усиливаться легочная гипертензия. Опасность в первое время после операции представляют также присоединение легочных инфекций. Без лечения этот врожденный порок развития оставляет пациенту немного шансов на продолжительную жизнь: большинство новорожденных с полным дренажем погибает уже в первый год жизни (80%), а пациенты с частичным впадением легочных вен в полость предсердия доживают лишь до 20-30 лет.

Читайте также:  Патологическая анатомия — ревматизм (лекция).

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— гипертрофия ПЖ (правый желудочек);

— полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса;

— не исключается нормальный вариант ЭКГ.

  1. Эхокардиография

Рекомендации по выполнению исследования

Диагностика ЧАДЛВ обычно достигается обнаружением отсутствия типичного впадения одной или нескольких легочных вен в ЛП в типичных местах.

Высокие ДМПП типа «sinus venosus», как правило, сочетаются с ЧАДЛВ.

Критерии диагностики:

— дилатация правых отделов сердца;

— расширение легочной артерии;

— относительное уменьшение ЛП и ЛЖ;

— расширенная верхняя полая вена.

Симптомы нарушений

При полном АДЛВ и отсутствии других дефектов развития сердца после рождения организм ребенка не обеспечивается кислородом, и младенец быстро гибнет. В этой ситуации помочь может лишь один метод – экстренное введение через крупный сосуд раздуваемого катетера и перфорация перегородки между предсердиями. Такая операция создает временный путь оттока артериальной крови в сосуды тела.

При частичном АДЛВ или сопутствующих дефектах внутрисердечных перегородок симптомы проявляются довольно быстро:

  • одышка при плаче, кормлении;
  • бледный, синюшный оттенок кожи, особенно над верхней губой;
  • замедление роста и развития;
  • постоянные ОРЗ и пневмонии;
  • кашель, рвота;
  • беспокойное поведение младенца, беспричинный плач, плохой сон.
Симптомы нарушений

Если поток крови обратно в правое предсердие небольшой, симптомы болезни возникают у детей более старшего возраста:

  • быстрая утомляемость; Синюшный оттенок кожи, особенно над верхней губой
  • малоподвижность;
  • бледность и синюшность кожи;
  • низкий рост и вес;
  • одышка при физической активности;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • отеки на стопах, лодыжках, голенях.

Эхокардиография и другие методы диагностики

Заподозрить порок сердца врач может, обнаружив симптомы заболевания, а также сердечные шумы:

  • усиление I-го тона на верхушке;
  • расщепление II-го тона с акцентом на легочной артерии и систолический шум здесь же;
  • III тон на верхушке.

На ЭКГ определяются симптомы увеличения ПП и ПЖ:

  • высокий P-pulmonale с заостренной верхушкой во II стандартном отведении;
  • высокоамплитудный P в отведении V1;
  • блокада правой ножки пучка Гиса (чаще полная);
  • признаки увеличения ПЖ (высокий R в V1, глубокий S в V4 – V6 и другие).
Симптомы нарушений

Дополнительную информацию дает рентгенография легких и МР-томография сердца.

Для уточнения тяжести легочной гипертензии и ее обратимости, то есть для ответа на вопрос, не поздно ли уже делать операцию, в кардиохирургических центрах проводится катетеризация камер сердца с определением в них давления.