Гипернефрома (гипернефроидный рак почки)

Опухоли забрюшинного пространства входят в число самых редких онкологических патологий. На их долю приходится не более 1% в общей структуре новообразований. Примерно в 60-85% случаев такие опухоли являются злокачественными. Но если изначально они имеют доброкачественный характер, вероятность малигнизации (озлокачествления) не превышает 1%.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Новообразования
  • Кисты
  • Дермоидная киста

Вступление

Хотя распространенность всех врожденных опухолей, как сообщалось, составляет 1,7–13,5 на 100 000 живорождений, истинная распространенность может быть намного выше, поскольку во многих случаях мертворождений или абортов данные патологии не освещаются. Благодаря генерализации пренатальной оценки и улучшения методов визуализации выявилась более высокая частота определения врожденных опухолей.

Диагноз новообразований плода является диагностической и управленческой дилеммой из-за разнообразия возможных дифференциальных диагнозов и переменного течения во внутриутробном и неонатальном периоде. Самая сложная проблема заключается в том, чтобы решить, какой случай подходит для постнатальной хирургии. Точный пренатальный диагноз новообразования плода и прогноз необходимости пренатального вмешательства или немедленного послеродового лечения часто невозможны. Многие опухоли плода не наблюдаются до относительно позднего периода беременности и часто являются побочными эффектами в конце второго или третьего триместра.

Прогноз опухоли плода, как правило, плохой, хотя есть некоторые исключения. Важными факторами прогноза являются не только гистология, но и также расположение и размеры образования. Некоторые доброкачественные опухоли также приводят к летальному исходу.

Характеристики опухолей плода заметно отличаются от опухолей у детей. Опухоли плода имеют различную распространенность, локализацию, гистологические особенности и биологическое поведение по сравнению с педиатрическими опухолями. 

Обсуждение

Тератомы составляют около 0,5% среди всех интракраниальных опухолей. Десятилетняя выживаемость пациентов со зрелой и незрелой тератомой составляет 90 и 70% соответственно. У пациентов с тератомой со злокачественной трансформацией выживаемость хуже — менее 50% [4, 6].

Снижение уровня онкомаркеров α-ФП и ХГЧ в крови, парадоксальное увеличение размеров опухоли на фоне ПХТ и верифицированный гистологический диагноз зрелой тератомы после удаления опухоли демонстрирует синдром растущей тератомы. Синдром интракраниальной растущей тератомы встречается очень редко, в литературе описаны единичные случаи.

У нашего пациента синдром растущей тератомы манифестировал после 2-го цикла ПХТ. Период от выявления опухоли до установления диагноза синдрома растущей тератомы составил 3,6 мес.

Этиология синдрома растущей тератомы остается не выясненной. Химиотерапия играет потенциально важную роль в этиологии этого синдрома. Наиболее цитируемые причины этого синдрома представляют три аспекта:

1. Химиотерапия уничтожает только злокачественные клетки, оставляя зрелые доброкачественные элементы.

2. Химиотерапия приводит к изменению кинетики клетки и трансформации злокачественной опухоли в доброкачественную зрелую тератому.

3. Третья гипотеза (W. Hong и соавт. [11]) предполагает, что под действием химиотерапии отмечается дифференцировка злокачественных клеток в доброкачественные [9, 11].

Растущая тератома представляет собой смешанную секретирующую ГКО, которая отвечает на химиотерапию, и несекретирующую зрелую тератому, которая продолжает увеличиваться на фоне химиотерапии.

Читайте также:  Метастазы в желудке при раке прямой кишки

Некоторые факторы могут быть предикторами синдрома растущей тератомы, к ним относят увеличение размеров опухоли на фоне химиотерапии и нормализацию онкомаркеров на фоне лечения.

Терапия интракраниальной растущей тератомы должна включать хирургию. При тотальном удалении опухоли и отсутствии метастазирования лучевая терапия не требуется [8—10]. Наличие остаточной опухоли и/или метастазов после неполного удаления имеет плохой прогноз, так как растущая опухоль, гистологически представленная зрелой тератомой, нечувствительна ни к лучевой терапии, ни к химиотерапии [9]. Раннее выявление феномена синдрома растущей тератомы и раннее удаление опухоли являются крайне важными для излечения пациента.

Хорошие результаты терапии синдрома растущей тератомы зависят от четырех факторов: 1) знания этого феномена, 2) тщательного диагностического обследования пациентов с ГКО при проведении химиотерапии, 3) раннего выявления парадоксального ответа на химиотерапию (увеличение размеров опухоли и нормализация опухолевых маркеров в крови), 4) тотального удаления опухоли.

В публикации C. Kim и соавт. [9] показано, что среди 9 пациентов с тотально удаленной растущей тератомой только у 1 больного развился рецидив ГКО, остальные 8 пациентов живы без рецидива (продолженного роста опухоли).

Таким образом, прогноз при интракраниальной растущей тератоме зависит от объема оперативного вмешательства.

Заключение

Раннее распознавание интракраниальной растущей тератомы в течение или после химиотерапии негерминомной ГКО основано на анализе томограмм в динамике. Типичные признаки интракраниальной растущей тератомы — мультикистозная трансформация и увеличение размеров опухоли, по данным МРТ, и нормализация онкомаркеров на фоне химиотерапии. Хирургическое лечение с тотальным удалением опухоли является излечивающим методом для больного.

Комментарий

Исследования в области нейроонкологии актуальны, так как позволяют обосновать эффективные программы лечения опухолей ЦНС.

Анализ редкого случая из практики представляет интерес для практического врача, так как показывает наиболее эффективное лечение заболевания.

Известно, что прогноз у больных с герминативно-клеточными опухолями различается и зависит в первую очередь от гистологического варианта опухоли, а также от ответа на химиолучевое лечение. Увеличение опухоли на фоне ПХТ в первую очередь предлагает продолженный рост опухоли. Раннее выявление феномена синдрома растущей тератомы и раннее удаление опухоли являются крайне важными для излечения пациента.

В статье представлен редкий случай интракраниальной растущей тератомы хиазмально-селлярной области у ребенка 6 лет.

Тщательное диагностическое обследование пациента с ГКО при проведении химиотерапии выявило продолженный рост опухоли и мультикистозную трансформацию при нормализации уровня α-ФП.

Хирургическое лечение с тотальным удалением опухоли явилось излечивающим методом для больного ребенка.

В статье представлены литературные данные, свидетельствующие том, что хорошие результаты лечения синдрома растущей тератомы зависят от следующих факторов: 1. Знание этого феномена. 2. Тщательное обследование на фоне проведения химиотерапии. 3. Раннее выявление парадоксального ответа на химиотерапию (увеличение размеров опухоли и нормализация опухолевых маркеров в крови). 4. Тотальное удаление опухоли.

Статья представляет большой интерес для читателей журнала.

В.Е. Попов (Москва)

Какие новообразования входят в эту группу?

Опухоль забрюшинного пространства может происходить из нервной, жировой, соединительной ткани, кровеносных и лимфатических сосудов, фасций и мышц. В зависимости от ее клеточного состава, врач может дифференцировать ее как:

  • саркому;
  • липосаркому;
  • липому;
  • атерому;
  • фиброму, фибросаркому;
  • ангиому, гемангиому или лимфангиому;
  • нейролеммому;
  • шванному;
  • гистиоцитому;
  • лейомиму и другую опухоль.

Помимо таких «плотных» новообразований, в забрюшинном пространстве могут образовываться и кисты. Главный диагностический критерий данной группы патологий – локализация между поясничными мышцами и стенкой брюшной полости, и отсутствие связи с внутренними органами.

Тератома: что это такое, причины, лечение и осложнения

Тератома – это вид опухоли, относящейся к классу герминогенных новообразований или эмбриом, которые развиваются вследствие дефектов развития первичных тканей (листков) эмбриона. Подобное образование состоит из тканей зародыша, включая жир, костные и железистые элементы, волосы, ногти, хрящи, нервные и мышечные волокна, иногда фрагменты тела (например, глаз, часть конечности).

Читайте также:  Грыжа пупочная после операции, период восстановления и снятие швов

Особенности тератомы:

  1. Способна трансформироваться в злокачественную форму (с вероятным распространением метастаз).
  2. Обычно диагностируется у новорожденных детей и молодежи до 22 – 24 лет, особенно часто — в период полового созревания, но при медленном росте может диагностироваться и у возрастных пациентов.
  3. Среди общего количества новообразований у детей и подростков тератомы находят в 25 – 35% историй болезни, у взрослых мужчин и женщин – всего в 3 – 7%.
  4. Тератома выглядит, как округлый или бугристый безболезненный узел, бывает однокамерной и многокамерной, разделенной перегородками.
  5. Часто опухоль обнаруживают у младенца еще до рождения. Если она крупная, то высока вероятность ее негативного влияния на развитие плода и процесс родоразрешения.
  6. Увеличивается постепенно, причем более активно – в период гормональной перестройки.
  7. Не рассасывается ни самостоятельно, ни с помощью медикаментов. Зрелая тератома склонна к злокачественной трансформации или нагноению с дальнейшим развитием абсцесса и формированием свищевого канала.

Если уплотнение выявляют на ранней стадии и назначают своевременное лечение, то прогноз благоприятный. В зависимости от места формирования опухоли, заболеванием занимаются онкологи, врачи-урологи, гинекологи, ЛОР-врачи, неврологи, пульмонологи.

Классификация по локализации и строению

По структуре и строению аномальные новообразования этого вида подразделяют следующим образом:

  1. Зрелые тератомы – образования, включающие в себя четко дифференцированные (принадлежащие к конкретному органу) ткани одного и двух зародышевых листков и фрагментов органов. В ее полостях обнаруживают жир, хрящи, включения костей, желез, зубы, элементы органов, волосы. Внешне зрелые опухоли похожи на округлые кистозные образования, которые имеют другое название – дермоидные кисты. Этот вид тератом рассматривают как доброкачественные опухоли.
  2. Незрелые образования, содержащие ткани из всех зародышевых структур, то есть, смесь элементов эпителиальных, хрящевых, мышечных тканей эмбриона, точный тип которых невозможно установить. Этот вид образований считается потенциально злокачественным, хотя раковые трансформации клеток происходят с разной степенью частоты в зависимости от местоположения.

Локализация тератомы прямо связано с последующей симптоматикой заболевания и в некоторой степени зависит от пола и возраста пациента.

Тератома: что это такое, причины, лечение и осложнения

Типичная локализация эмбриональных образований:

  1. Яичники и их придатки. Тератома яичника выявляется у 20% женщин, имеющих новообразования в области малого таза. Чаще ее находят у подрастающих девочек, реже у взрослых женщин. Такое заболевание длительно развивается без симптомов.
  2. Яички. Тератома яичка у мужчин обнаруживается у 40% пациентов с герминогенными образованиями. Активные рост аномалии происходит у мальчиков 10 – 13 лет, но заболевание может начать развиваться и после 20 лет. Спровоцировать рост зачатка опухоли может ушиб, гормональный сбой, гипоплазия яичка. У мальчиков патология имеет доброкачественный характер. У мужчин и юношей уплотнение часто перерождается в злокачественную опухоль.
  3. Крестцово-копчиковая зона. Образование в этой области встречается в 38 – 42% всех случаев, и наиболее часто — у новорожденных детей, причем у девочек выявляется в 4 раза чаще. Рассматривается, как одна из врожденных патологий, подверженных озлокачествлению. Вырастает до 30 – 40 см.
  4. Забрюшинное пространство.
  5. Пространство около прямой кишки (пресакральная зона).
  6. Область передней центральной части груди (средостение).

Среди нетипичных мест расположения тератом можно выделить:

  • головной, спинной мозг;
  • легкие;
  • область шеи, лица;
  • органы зрения;
  • челюсти, глотка, полость носа;
  • руки, ноги.

Тератомы печени наблюдают крайне редко, и выявляют их чаще у женщин в правой доле органа. По причине редкости заболевания, диагностирование патологии вызывает серьезные затруднения.

Доля тератом, расположенных в области сердца, составляет примерно 10% из всего количества новообразований сердца у грудничков первых месяцев жизни. Причем объем опухоли может превышать размер органа.

Часто уже к 3 – 4 неделе у младенца проявляются глубокие признаки компрессии сосудов и легких, симптомы сердечной и дыхательной недостаточности.

Читайте также:  Трансплантация печени

При таком состоянии требуется экстренная операция, чтобы не допустить тампонаду сердца и гибель малыша.

Тератома

Тератома забрюшинного пространства

  Особого внимания заслуживает тератома, она же забрюшинная герминогенная опухоль. Эта опухоль в области забрюшинного пространства имеет особое строение и считается доброкачественной, но в некоторых случаях наблюдается ее перерождение в злокачественную. Тератома образуется в организме ребенка еще до рождения из эмбриональных клеток. Причины ее появления в нарушении правильного развития тканей эмбриона. В медицинской литературе существует около 15 различных теорий, связанных с ее патогенезом.

  Тератома состоит из тканей разного вида и может включать в себя зачатки разных органов, несвойственные для области ее локализации. Это могут быть волосяные фолликулы, зачатки глаз или зубов по соседству с мышечной или другой тканью. Состав и внешний облик новообразования всегда является неожиданностью для хирургов. Возможно поэтому она и получила свое название от греческого слова teratos, что означает «чудовище».

  Тератома обнаруживается в любом возрасте, но чаще всего у детей и молодых людей до 20 лет. Места ее локализации самые различные. Чаще всего новообразование появляется в яичках, яичниках и копчиковой области. Намного реже встречается забрюшинная тератома. Опухоль в области забрюшинного пространства наблюдается в 12% случаев. По типу ткани, входящей в ее состав, тератома бывает зрелой и незрелой. В том случае, когда элементы разнообразных тканей в составе опухоли соответствуют тканям взрослого человека, тератома считается зрелой. Если же тип ткани определить невозможно, то речь идет о незрелой опухоли.

  Поверхность зрелой тератомы гладкая и плотная, структура гетерогенная, может содержать мелкие кисты с мутноватой жидкостью, в которой находится всевозможного рода ткань. Забрюшинная незрелая опухоль на ощупь напоминает тесто. Незрелая тератома может разрушать окружающие ткани и метастазировать в кровеносную и лимфатическую системы. Забрюшинная тератома — опухоль доброкачественная, но у новорожденных она состоит из незрелых тканей и полностью имеет признаки злокачественной. Чем раньше в эмбриональном развитии произошла закладка опухоли, тем больший вред нанесла нормальному развитию малыша забрюшинная тератома. Опухоль может быть обнаружена сразу при рождении из-за дефектов скелета, мягких тканей.

  Диагностика этого вида онкологии у детей проводится с помощью тех же методов, что и у взрослых. Забрюшинная доброкачественная опухоль лечится хирургическим путем. Забрюшинная злокачественная опухоль должна лечиться комплексно, с применением лучевой терапии.

Поражение обеих почек

Как было сказано выше, злокачественный процесс может поразить две почки одновременно — случается в 5% случаев. В этой ситуации также не избежать радикального лечения, и чем раньше оно будет проведено, тем больше шансов у пациента на становление ремиссии.

Человек способен жить с частично сохраненной почкой до тех пор, пока она функционирует. Врачи стремятся провести органосохраняющую операцию хотя бы на одном пораженном органе, но если это невозможно, используются следующие нехирургические методы терапии:

  • криотерапия, направленная на разрушение опухоли низкими температурами;
  • радиочастотная абляция, разрушающая новообразование радиоволнами высокой частоты;
  • артериальная эмболизация — методика, при которой блокируется питание опухоли, нередко применяется до операции с целью уменьшения злокачественного новообразования;
  • иммунотерапия основана на ресурсах собственной защитной системы посредством приема препаратов группы интерлейкина-2 и интерферона;
  • таргетная терапия — способствует  прекращению роста опухоли;
  • лучевая терапия — дистанционная или внутренняя (брахитерапия), смягчает симптоматику заболевания, уничтожает атипичные клетки;
  • химиотерапия — метод малоэффективен при онкопроцессах в почке, но может продлить жизнь человеку в случае двусторонней гипернефромы;
  • трансплантация донорского органа.