Аномалия Арнольда-Киари – диагностика и лечение

Узнать больше о заболеваниях на букву «А»: Абдоминальная мигрень, Абсанс, Абсцесс головного мозга, Абузусная головная боль, Агнозия, Аденома гипофиза, Адренолейкодистрофия, Акалькулия, Акатизия, Альтернирующие синдромы, Амавротическая идиотия, Амиотрофия Верднига-Гоффмана, Амиотрофия Кугельберга-Веландера, Амнезия, Ангионеврозы, Аневризмы головного мозга, Аномалии развития головного мозга, Аномалия Киари, Аномалия Кимерли, Апаллический синдром.

Краниовертебральные аномалии

Краниовертебральный переход включает образованное затылочной костью основание черепа и первые 2 шейных позвонка (атлант и аксис). Это зона соединения неподвижной черепной коробки и мобильного позвоночника. Нарушения правильного анатомического строения и положения костных образований, лежащие в основе краниовертебральных аномалий (КВА), зачастую отражаются на расположенных в этой области структурах головного и спинного мозга, что влечет появление соответствующей неврологической симптоматики. Последняя носит довольно вариативный характер, связана в основном с компрессией верхнешейных сегментов спинного мозга и спинальных корешков, ствола мозга, мозжечка, IX-XII черепно-мозговых нервов, позвоночных артерий; нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости. Краниовертебральные аномалии легкой степени выраженности протекают субклинически, однако их выявление имеет важное значение в клинической неврологии, особенно, когда речь идет о проведении мануальной терапии.

Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Аномалия Арнольда-Киари – патологическое состояние, которое развивается вследствие дислокации мозжечка и продолговатого мозга. Наиболее характерным признаком заболевания является смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в направлении шейных позвонков. Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле планируют с учетом степени тяжести заболевания и наличия у пациента других патологических состояний, например, гидроцефалии. В детской больнице Сафра пациентам с аномалией Арнольда-Киари производят нейрохирургическую операцию декомпрессии задней черепной ямки, а также ламинэктомию.

Что представляет собой аномалия Арнольда-Киари

Основным признаком аномалии Арнольда-Киари является опущение миндалин мозжечка. Мозжечок – отдел головного мозга, контролирующий моторику, мышечный тонус и координацию движений. В норме мозжечок расположен в затылочной части черепной коробки, выше большого затылочного отверстия.

Читайте также:  Вторичный туберкулез: Формы и методы лечения

Вследствие опущения и компрессии миндалин мозжечка развиваются двигательные нарушения различной степени тяжести. Кроме того, смещение мозжечка препятствует свободной циркуляции ликвора – спинномозговой жидкости. В результате у пациента развивается гидроцефалия, вызванная скоплением избыточного ликвора в желудочках головного мозга.

Ранее аномалия Арнольда-Киари считалась достаточно редким патологическим состоянием (примерно 1 случай на 1000 родов) (узнайте больше о родах в Израиле). В настоящее время, благодаря широкому применению МРТ признаки смещения мозжечка обнаруживаются у пациентов, не подозревающих о наличии данного заболевания. Иными словами, у определенной части детей, родившихся с аномалией Арнольда-Киари, клинические признаки могут полностью отсутствовать или появиться во взрослом возрасте.

Причины аномалии Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари развивается вследствие структурных дефектов в головном и спинном мозге. В большинстве случаев эти дефекты формируются у плода на внутриутробном этапе развития. Также в результате генетической мутации или на фоне дефицитав рационе матери специфических питательных веществ объем затылочной ямки плода оказывается недостаточным, чтобы вместить мозжечок. Мозжечок сдавливается и смещается, блокируя нормальную циркуляцию ликвора между головным и спинным мозгом.

Несколько реже аномалия Арнольда-Киари развивается у детей и взрослых вследствие увеличения объема спинномозговой жидкости после черепно-мозговых травм, инфекций или интоксикаций.

Классификация

Тип I – смещение мозжечка без дислокации продолговатого мозга. Это единственная разновидность аномалии Арнольда-Киари, которая может носить приобретенный характер.

Тип II – так называемая классическая аномалия Арнольда-Киари. У детей обычно сочетается с расщеплением позвоночника (спина бифида). Наблюдается смещение не только мозжечка, но и продолговатого мозга.

Тип III – наиболее тяжелая и редкая форма аномалии Арнольда-Киари. Представляет собой вклинивание мозжечка и продолговатого мозга в позвоночный канал, сопровождается тяжелой неврологической симптоматикой.

Тип IV – врожденный порок развития мозжечка. Часто сочетается с другими врожденными аномалиями центральной нервной системы и костей черепа.

Помимо гидроцефалии, у пациентов с врожденной аномалией Арнольда-Киари часто наблюдаются такие патологические состояния, как:

  • Сирингомиелия – формирование кистозных образований в спинном мозге
  • Синдром фиксированного спинного мозга – натяжение спинного мозга, развивающееся в результате жесткой фиксации его каудального отдела
  • Искривления позвоночника: сколиоз, кифоз
Читайте также:  Регионарная анестезия. Умное обезболивание

Тактика хирургического лечения аномалии Арнольда-Киари в Израиле определяется степенью тяжести смещения мозжечка и продолговатого мозга, а также наличием сопутствующих патологий.

Симптомы аномалии Арнольда-Киари

При аномалии Арнольда-Киари I типа симптомы могут полностью отсутствовать.

При значительном смещении мозжечка наблюдаются:

  • Боль в затылочно-шейном отделе, усиливающаяся при кашле или чихании
  • Головокружение
  • Нарушения координации
  • Апноэ во сне

У большинства пациентов с аномалией Арнольда-Киари II типа присутствует гидроцефалия. Они страдают интенсивными головными болями, усиливающимися при натуживании, кашле или чихании, наклонах тела вперед. При компрессии черепно-мозговых нервов могут развиваться следующие симптомы:

  • Трудности при дыхании
  • Ослабление глоточного рефлекса
  • Расстройства зрения
  • Слабость голосовых связок

Диагностика

Диагностикой болезни занимается врач-невролог. Первичный осмотр и опрос пациента, родителей может быть дополнен инструментальными методами исследования (электроэнцефалография, ультразвуковое исследование, реоэнцефалография). Методы позволяют определить значительное повышение давления цереброспинальной жидкости (гидроцефалию).

Основной метод диагностики аномалии Арнольда-Киари – МРТ. Исследование неинвазивно, безвредно и максимально информативно в изучении мягких тканей. Серия послойных снимков позволяет увидеть в разных ракурсах краниовертебральную зону и черепную ямку с содержащимися в них мозговыми структурами. Исследование позволяет с точностью до миллиметра определить степень нарушения нормального строения мозга и поставить диагноз. У детей до 7 лет магнитно-резонансная томография проводится с участием анестезиолога, так как необходим общий наркоз.

Для данного заболевания характерны следующие МРТ-признаки:

  • смещение миндалин мозжечка ниже линии, соединяющей твердое небо и затылочное отверстие;
  • сирингомиелическая киста;
  • признаки гидроцефалии.

Рентгенодиагностика и компьютерная томография не дают необходимой четкости визуализации, поэтому не используется для диагностики аномалии Киари.

Диагностика

Аномалия 1 типа обычно обнаруживается при проведении КТ и МРТ. Чаще всего ею страдают взрослые пациенты. 2 тип аномалии Арнольда-Киари практически в 100% случаев выявляется у детей со спинномозговыми грыжами.

Диагностика

Кроме МРТ и КТ, для диагностики заболевания могут проводиться УЗИ, ангиография, боковой рентген. Учитываются также данные внешнего осмотра. При врожденных нарушениях анатомического строения черепа у человека нередко короткая шея, также наблюдается низкая линия роста волос. Методом УЗИ отклонения в развитии плода достаточно легко выявить еще во время беременности матери.

Читайте также:  Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы: лечение без операции

Аномалия Арнольда Киари — и степени к взрослых

Аномалия Арнольда-Киари — это врожденное состояние, при котором происходит опущение структур головного мозга в большое затылочное отверстие. Наиболее часто в процесс вовлекаются мозжечок и продолговатый мозг. У некоторых людей выявление аномалии Киари является случайностью. Это возможно при обследовании человека по поводу другой болезни. При легком течении мальформация Киари не представляет большой опасности.

Она может протекать практически бессимптомно. Нередко эта патология сочетается с сирингомиелией (заболеванием серого вещества спинного мозга). Мальформация может привести к скоплению жидкости в черепе (гидроцефалии), инфаркту мозга и другим опасным состояниям. Нередко развивается инвалидность. Уровень заболеваемости в мире составляет 3-8 случаев на 100 тысяч человек. Впервые этот врожденный порок может выявляться сразу после рождения или спустя несколько десятков лет.

Факторы, влияющие на развитие Синдрома Арнольда Киари I

Основные факторы, участвующие в развитии Синдрома Арнольда Киари I, следующие:

  • Семейная предрасположенность: Натяжение нервной системы из-за анормально напряженной концевой нити, которое мы называем заболеванием концевой нити, приводит к опущению миндалин мозжечка. Эта патология является генетической и может передаваться по наследству.
  • Внезапное усиление натяжения спинного мозга: После падения или травмы позвоночника уже существующее натяжение спинного мозга – заболевание концевой нити – может усилиться. В этих случаях из-за более сильного натяжения может увеличиться опущение миндалин мозжечка или компрессия в затылочном отверстии, что отразится на росте симптомов. Травма, в данном случае, не является причиной развития синдрома Арнольда Киари, это лишь пусковой механизм для внезапного ухудшения состояния из-за увеличения силы натяжения.