|
Эпидермолиз буллезный (epidermolysis bullosa hereditaria). Наследственная дистрофия кожи, выражающаяся в недостаточной ее резистентности в отношении механических раздражений. Давление, трение вызывают образование на коже серозного или серозно-геморрагического пузыря. Пузыри образуются в местах частого травмирования кожи на кистях, стопах, коленях. Заболевание обнаруживается с первых дней жизни ребенка. Иногда встречается у нескольких детей в одной семье.
Наблюдаются простая и дистрофическая формы заболевания. При первой форме пузыри развиваются интраэпителиальцо и заживают, не оставляя стойких изменений, при второй — субэпителиально, после них остаются атрофические рубцы.
При дистрофической форме в области поражения появляются эпидермальные кисты, характера милиума, наблюдаются деформация ногтевых пластинок, поражение слизистой оболочки полости рта.
В период высыпаний температура субфебрильная, иногда доходит до 38—39°. Почти всегда содержимое пузырей становится серозно-гнойным, иногда геморрагическим.
Нередко больным ставится ошибочно диагноз пузырчатки новорожденных (стафилодермия) и применяется лечение антибиотиками.
Дифференциальная диагностика пузырчатки новорожденных и буллезного эпидермолиза представлена в табл.
Лечение. Показана госпитализация больных: последняя приводит к улучшению общего состояния больных, способствует удлинению ремиссий.В первые месяцы жизни ребенка, для стимулирования защитных механизмов, проводится цикл инъекций гамма-глобулина—по 1—2 человеко-дозы, через 1—2 дня, всего 4—6 раз
Таблица: Важнейшие дифференциальные признаки пузырчатки новорожденных и буллезного эпидермолиза
| |
Пузырчатка новорожденных |
Буллезный эпидермолиз |
| Начало заболевания |
С 5—6-го дня жизни ребенка |
С первого дня жизни ребенка
|
| Локализация пузырей |
Разнообразная
|
Преимущественно конечности (места более частой травматизации кожи)
|
| Количество пузырей |
Много
|
Немного, часто единичные |
| Продолжительность заболевания |
2—3 недели
|
Держится длительно
|
| Последовательные явления на коже |
После эпителизации эрозий кожа остается нормальной
|
После эпителизации при дистрофической форме остается рубцовая атрофия
|
| Эпидемиология |
Заболевание контагиозное
|
Неконтагиозное
|
Рекомендуется также гемотерапия (инъекции по 2—5 мл через день, 8 раз), гемотрансфузии. Обязательным является витаминизация ребенка и матери (С, группа В, для матери также витамин А). При гипохромной анемии назначается витамин B12 (10 инъекций по 30—50 гамм через день) и витамин В6.
Начиная с одного года жизни ребенка, рекомендуется периодически назначать прием витамина А, с 2 до 10 капель, в зависимости от возраста, 2—3 раза в день.
При наличии осложнений назначается соответствующая терапия.
Антибиотики вводятся при повышении температуры, лейкоцитозе и осложнениях (отит, пневмония, множественные абсцессы кожи, вторичная пиодермия).
Следует принять все меры, чтобы предохранить ребенка от возможных травм.
|
